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与死神赛跑，让暴发性心肌炎不再成为不治之症！
报道专家丨汪道文教授、周宁副教授
整理丨渝小苏
来源丨医学界心血管频道
暴发性心肌炎是一种极其凶险的心血管急危重症。即使在美国，人们对暴发性心肌炎的临床诊治也缺乏深入研究，死亡率高达50%以上。而在我国，这一领域的救治水平如今正在得到极大提升。
2017年9月，中国首个《成人暴发性心肌炎诊断和治疗专家共识（2017）》出炉。该共识由华中科技大学同济医学院附属同济医院汪道文教授牵头，集合顶尖医院的30余位知名专家的集体智慧，经过近4年的反复实践、多次修改，数易其稿共同编撰完成。据汪教授介绍，共识提出的“以生命支持为依托的综合救治方案”已将救治成功率提高到95%以上，死亡率降至不到5%，可以说是里程碑式的进步。
在第二十九届长城国际心血管会议上，华中科技大学同济医学院附属同济医院汪道文教授、周宁副教授等人讲述了《成人暴发性心肌炎诊断和专家共识（2017）》（以下简称《共识》）的要点，并讲述了临床真实案例的诊治过程。接下来我们结合共识内容，来看看这一位起病极其凶险的患者是如何在及时正确的诊治下“死里逃生”的。
图1：汪道文教授现场演讲
病例介绍
患者周某，女，23岁，乡镇医院护士，以“发热、胸闷5天，加重14小时”为主诉入院。
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现病史：5天无明显诱因出现发热（具体体温不详）、胸闷、伴腹泻黄色稀水样便、恶心、呕吐（胃内容物），在当地镇医院行腹部彩超示胆囊炎。给予抗感染治疗后效果不佳。5月7日凌晨4点患者胸闷、呕吐、腹泻明显加重，伴头晕、极度乏力、呼吸困难，遂到当地县人民医院检查，发现心电图异常和肌钙蛋白明显增高，未行治疗立即转入我院，急诊科查心电图示III度房室传导阻滞。经绿色通道至导管室立即行心脏临时起搏器及IABP植入，术后转入CCU。既往史无特殊。
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体检：体温36.6℃，脉搏90次/分，呼吸18次/分，血压80/46 mmHg，神志清楚，急性病容，精神差，病床推入病房。全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。面色苍白，颈静脉无充盈，甲状腺不大。心音低钝，心率 90次/分，心律齐，可闻及奔马律，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及细湿罗音。腹平软，无压痛，双下肢无水肿，病理征阴性。
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辅助检查：血气分析提示呼吸性碱中毒，肌钙蛋白（TnI）5.5 mg/L，N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）6050 ng/L，均显著升高。急诊床边心脏彩超提示：左室不大，心室壁弥漫性运动减弱，射血分数 50%对于一个既往身体健康的年轻女性来说这已经是心功能受损的状态了。
图2：入院时心电图
第一步：这个病人该如何诊断？
《共识》指出，暴发性心肌炎是急骤发作且伴有严重血液动力学障碍的心肌炎症性疾病。暴发性心肌炎更多是一个临床诊断而非组织学或病理学诊断，因而诊断需要结合临床表现、实验室及影像学检查综合分析。
当出现发病突然，有明显病毒感染前驱症状尤其是全身乏力、不思饮食继而迅速出现严重的血液动力学障碍、实验室检测显示心肌严重受损、超声心动图可见弥漫性室壁运动减弱时，即可临床诊断暴发性心肌炎。
• 症状：
暴发性心肌炎的病因包括病毒性（流感病毒、腺病毒、肠道病毒、EB病毒等）、非病毒性（如自身免疫性疾病、药物毒性、药物过敏等），患者前期会出现病毒感染的前驱症状，可持续3~5天甚至更长。
前驱症状出现后的数日到3周内，患者发生气短、呼吸困难、胸闷胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等心肌受损表现，常为患者就诊的主要原因。
暴发性心肌炎患者发生血流动力学障碍是该病的重要特点，表现为急性左心衰甚至心源性休克，出现肺循环淤血或休克表现，如严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、大汗、少尿无尿等。
• 体征：
患者可出现血流动力学不稳定的相关体征，严重者可出现休克的临床表现。心界通常不大，因心肌收缩力减弱，听诊心音明显低钝，常可闻及第3心音及奔马律。左心功能不全及合并肺炎时可出现肺部啰音。
• 辅助检查：
暴发性心肌炎可以出现类似急性心肌梗死的表现，心电图可以出现非特异性ST-T改变，或者出现无明显诱因的心律失常如高度房室传导阻滞，室速，多束支传导阻滞。临床上要尤其注意与心肌梗死相鉴别，必要时应及时行冠状动脉造影以排除冠脉病变。
在暴发性心肌炎患者中，心肌肌钙蛋白（cTnI、cTnT）最为敏感和特异，其值有明显酶峰，甚至可达10万以上。肌钙蛋白是病情严重程度的提示指标，持续增高说明心肌进行性损伤和加重，提示预后不良，而合理治疗后其数值可迅速下降。此外，脑钠肽（BNP或NT-proBNP）水平通常也会显著升高，提示心功能受损严重。
此外，超声心动图在暴发性心肌炎的诊断和治疗监测的过程中发挥了重要作用，可以作为重要的鉴别手段。它的表现包括：
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弥漫性室壁运动减低：为蠕动样搏动，为心肌严重弥漫性炎症导致心肌收缩力显著下降所致。早期变化和加重极快。
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心脏收缩功能异常：可见射血分数显著降低，甚至低至10％，E/e'升高，但随病情好转数日后很快恢复至正常。
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心腔大小变化：多数患者心腔大小正常，仅少数病人心腔稍扩大，极少数明显扩大；
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室间隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水肿所致。
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可以出现心室壁节段性运动异常，系心肌炎症受累不均。
注意：暴发性心肌炎患者超声心动图的表现变化极快，严重者半天即可见射血分数迅速下降，临床上一定注意动态监测，必要时每日至少检查1次，以实时监测判断心肌受损情况。
回到病例：
患者为年轻女性，有消化道前驱感染症状，以心律失常和心脏衰竭为主要表现，肌钙蛋白、BNP显著升高，心脏彩超提示心室壁弥漫性运动障碍，符合暴发性心肌炎的临床诊断，考虑诊断为“暴发性心肌炎 心源性休克 III度房室传导阻滞”。
第二步：诊断清楚了，那如何治疗呢？
病毒感染在心肌中复制后，免疫过度激活，形成强烈的炎症瀑布效应，导致心肌炎症损伤和功能抑制。传统的暴发性心肌炎治疗原则包括：纠正酸中毒、补液、强心、应用血管活性药和营养心肌药等。
基于暴发性心肌炎的病生理特点以及临床应用证据，在新版共识中，专家组提出了全新的治疗理念——以生命支持为依托的综合救治方案。
这一方案的核心，是给呼吸、循环系统提供足够的支持体系，让衰竭的脏器得到充分休息，同时给予足够剂量的糖皮质激素和免疫球蛋白，以及加强神经氨酸酶抑制治疗。
“对于暴发性心肌炎，我们一定要极早识别、极早诊断、极早预判、极早救治。在诊治过程中，我们要本着极端负责的态度，密切监测生命体征，仔细观察病情，及时调整治疗方案，不断进行细节调整。”汪教授强调。
• 积极一般支持治疗：
患者绝对卧床休息，给予清淡易消化饮食，注意补充维生素，严密监测出入水量。同时，要注意24小时心电和血流动力学监护、用超声进行随访。
• 生命支持治疗：包括呼吸支持和循环支持
有人可能会问，明明是心肌出现了问题，为什么要采用积极的呼吸支持？其实，积极的氧疗和使用呼吸机能够显著减低病人劳力负荷，协助心衰治疗，改善肺功能、防止肺结构塌陷。并且，通常重症病人常合并急性呼吸窘迫综合征，而早期X线表现未必突出，因此及时积极的呼吸支持可以减少肺部的损伤，缓解心脏负荷。
另外，循环支持包括主动脉内球囊反搏（IABP）和体外膜肺（ECMO）等技术。汪道文教授介绍：如果IABP能够维持血压，可以不上ECMO，但如果IABP植入后仍需要大剂量升压药维持血压，或者休克时间太久病人出现意识障碍，或合并呼吸功能障碍，建议尽快安装ECMO，让心脏得到充分休息。
• 应用足够剂量的糖皮质激素
暴发性心肌炎是异常免疫激活，形成炎症瀑布造成的巨大损伤，同时合并感染中毒和休克。《共识》指出，暴发性心肌炎建议应用较大剂量激素治疗，起始剂量是至少200mg/天。
•应用免疫球蛋白
免疫球蛋白中的全免疫球蛋白Fc段可以结合于单核巨噬细胞受体，起到调节免疫的作用，常用于严重病毒感染。临床上常规剂量为10-20g/天，部分患者可应用大剂量40g/天。它可以改善左心室功能，减少心律失常和死亡，是救治暴发性心肌炎的重要药物。
•持续肾替代治疗（CRRT）
应用常规CRRT可以清除毒性细胞因子，如IL-1、IL-6、TNF-α等，调节容量和电解质，也是救治暴发性心肌炎时重点考虑的救治方法。
•应用神经氨酸酶抑制剂
神经氨酸酶抑制剂包括奥司他韦、更昔洛韦等，在暴发性心肌炎发生时应及时给予应用。2018年发表于Circulation的研究显示，心肌损伤时，心肌细胞可能会释放神经氨酸酶和Neu5Ac，因此应用抑制剂治疗能够减少神经氨酸酶对人体的损伤。
•其他：
配合应用抗生素、改善心肌代谢，加强其他脏器的支持治疗等。
回到病例：
该患者诊断暴发性心肌炎明确，立即启动了一系列的治疗策略：
图3：该患者的治疗方案
1.生命支持治疗：包括心脏临时起搏器（心律支持）、IABP、ECMO（循环支持）、气管插管、呼吸机辅助通气（呼吸支持）、血液净化、炎症因子吸附（肾脏支持）。
2.一般治疗：绝对卧床休息，减少体力活动和情绪应激，保持大小便通畅，给予优质高蛋白饮食，减少水钠摄入。
3.免疫调节治疗：甲基强的松龙：200mg*3天 80mg*3天 40mg*2天，丙种球蛋白：10g*4天 5g*3天。
4.抗感染治疗：比阿培南 0.3g tid*7天 莫西沙星0.4g qd*5天，同时给予喷昔洛韦针0.5g qd 奥司他韦胶囊 75mg bid*7天的抗病毒治疗
5.对症支持治疗：应用曲美他嗪 辅酶Q10改善心肌代谢，埃索美拉唑护胃，还原型谷胱甘肽护肝，以及复方维生素营养支持等。
经过一系列快速及时的综合救治方案，患者的血压、血气情况得到了明显改善，乳酸、cTnI和BNP明显下降，心电图及超声心动图表现逐渐回归正常，最终患者顺利出院。
表1：患者血压变化
表2：患者生化指标的变化
表3：患者血气的变化
总 结
暴发性心肌炎更多依靠的是临床诊断。当发病突然，有明显病毒感染前驱症状尤其是全身乏力、不思饮食继而迅速出现严重的血液动力学障碍、实验室检测显示心肌严重受损、超声心动图可见弥漫性室壁运动减弱时，可考虑诊断暴发性心肌炎。其病情发展极其迅速，临床上需高度重视。
暴发性心肌炎的救治应采取“以生命支持为依托的综合救治方案”，其核心是在积极的一般支持治疗基础上，给予充足的生命支持（考虑使用呼吸机、IABP和/或ECMO），应用足剂量糖皮质激素和免疫球蛋白进行免疫调节治疗，同时应用神经氨酸酶抑制剂治疗。
暴发性心肌炎的救治强调极早识别、极早诊断、极早预判、极早救治，需要临床团队本着极端负责的态度监测病情发展，及时调整方案，不断进行细节调整。
- 完 -
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