CSVD的概念

CSVD(cerebral smallvessel diseases)包括小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉病变,导致的缺血性或出血性病理改变的一组疾病,这是从神经解剖学角度定义的。实际CSVD的50%是在神经病理学基础上诊断的。高血压、糖尿病、老龄化等血管危险因素同样是CSVD危险因素。据西方国家统计,CSVD占所有缺血性卒中病因的25%左右。

有关CSVD概念的几个问题:

1、CSVD有腔隙性脑梗死,但腔隙性脑梗死不一定就是CSVD。

关于腔隙性梗死的概念,神经病理学家根据慢性期/陈旧性脑梗死的病理所见多以≤15mm为界,定义为腔隙性脑梗死;影像学专家的定义扩大为≤20mm(急性较大)。不同部位的腔隙性脑梗死的大小并不相同。基底节区的发生率最高且体积最大,轴径多大于15mm且多层面,相比之下,脑干、小脑、半卵圆中心区的腔隙病灶体积远较前者小。

Caplan教授与Fisher教授共同研究脑血管病理穿支动脉与分支动脉病的区别,Caplan教授最终提出“颅内分支动脉粥样硬化病”。他以基底动脉发出单支动脉开口处粥样硬化引起闭塞导致桥脑梗死为例,看到这种梗死的特征是紧靠基底面,与腔隙性梗死不同,腔隙性梗死通常是脑内穿髓动脉及脑深部血管玻璃样变性所致,所以,分支动脉病变不属于脑小血管病!

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病理现象与疾病实体

影像学所见“脑小血管病”可谓现象:但凡出现在脑内小血管分布区的:LI腔隙性梗死、WML脑白质损害、CMB脑微出血、CMI微梗死以及小静脉闭塞等。

病理学所见实质:首先是脑内小血管壁本身的病理改变。玻璃样变性(HE染色)、LI腔隙性梗死(病理定义≤15mm)等等。强调的是小血管病变在先,临床表现在后。

脑小血管病包括哪些类型(脑小血管病的概念及病理分类)(1)

Acute lacunar ischaemic stroke(急性腔隙性缺血性卒中)不同于Lacunes(腔隙、小洞穴、缝隙)。急性缺血核磁共振DWI显示高信号的小病灶,使用英文Lacunar,指影像学可见的急性腔隙性缺血灶;急性期过后3-6个月缺血后局部中心液化坏死形成的腔隙、小洞穴、缝隙是Lacune。

新发皮层下小梗死(Recent small subcortical infarcts,RSSI)有别于LI,是神经病学和影像学的一个新概念,最大直径20mm,值得推广应用;有研究提出RSSI是可变的,扩大或缩小,提示在疾病进程中观察有临床意义;RSSI有利于分辨小血管病还是分支动脉病。

脑小血管病包括哪些类型(脑小血管病的概念及病理分类)(2)

脑小血管病包括哪些类型(脑小血管病的概念及病理分类)(3)

脑小血管病包括哪些类型(脑小血管病的概念及病理分类)(4)

脑小血管病包括哪些类型(脑小血管病的概念及病理分类)(5)

腔隙性脑梗死的错配:

头颅MRI-DWI序列有1/5存在“临床-影像学错配”,且由于病因学多样性,神经血管学专家对于皮层下小梗死的影像学描述,包括术语、大小、部位、形态及图像特征等有着不同的标准。“血管变化的神经影像学报告标准”STRIVE国际共识被提出,应用于脑小血管病。有学者提出新名称:新发皮层下小梗死RSSI替代急性腔隙性脑梗死。

影像学与临床的错配:与神经病理学诊断比较,神经影像学存在更多误诊现象。有研究显示,头颅磁共振弥散加权成像序列有1/5存在“临床-影像学错配”。由于神经影像学是在病情变化过程中检查到的时间点变化,这就解释了影像学错配的原因。当病情不断变化时,头颅CT或MRI看到的大体结构改变是基本准确的。但血管内的血栓或栓子可能不断增大或缩小,也可能迅速或缓慢移行,此时以时间空间的焦点观察失去了准确性。

微梗死:脑小血管病中以亚毫米水平描述的微梗死一词来源于病理学概念,指肉眼看不到,仅在显微镜下可见的微小脑梗死灶。影像学发展的40年以来,常规MRIs尚不能发现或确定的微梗死,现在7T MRI检测下较容易清晰的看到皮层微梗死灶。已有学者研究提示多发皮层的微梗死被认为是脑萎缩和认知功能下降的独立危险因素。在7T MRI检测下,脑微梗死多存在于老年无症状脑梗死患者中,缺血性脑血管病患者中,同时在自发性颅内出血患者中合并皮层微梗死者更为普遍。

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloidangiopathy,CAA)的影像学主要表现为脑叶出血和血管周围间隙扩张,CAA与微出血密切相关,匹茨堡著名研究指出应用C-11标记PET可发现脑内淀粉样物,PiB对CAA敏感,枕叶Aß蛋白增多支持CAA。发现少数微出血后,随访追踪出现数目不断增加甚至发生脑出血,这是影像对诊断支持CAA的最强证据,尤其是发生在脑叶的微出血而不是深部微出血,则更加支持CAA诊断。

脑小血管病包括哪些类型(脑小血管病的概念及病理分类)(6)

脑小血管病包括哪些类型(脑小血管病的概念及病理分类)(7)

AD患者微梗死好发部位及程度与脑萎缩密切相关

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结论:

1、脑小血管病是症候群,代表一组疾病;

2、单一的影像学改变不能做CSVD的综合诊断;

3、临床诊断CSVD应该考虑到大动脉粥样硬化性脑血管病的存在与否;

4、注意区别分支动脉病与穿支动脉病;

5、治疗脑血管病虽然大同小异,但对于CAA或存在微出血征的缺血性卒中环着 要谨慎用药。

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