周六，在行上有人约我见面咨询病情，下面我们就来聊聊关于肾上腺皮质增生症女性如何治疗?接下来我们就一起去了解一下吧!
肾上腺皮质增生症女性如何治疗
周六，在行上有人约我见面咨询病情。
她的病情不复杂。年轻女性，25岁。孕前检查时发现雄激素水平高，因此在准备怀孕后发现卵泡不能很好的发育。因此就开始了促排卵的治疗。去医院医生简单几句话打发了，不能很好的交流，她有点担心自己了。
初次见面，仔细打量了她的外貌和身材。医生的职业病吧，因为观察外貌身材也是诊断疾病的一个很重要的证据。她微胖，面上有一些色素沉着，说明曾经有着比较严重的痤疮，其次是口周有一些小胡须。她是有高雄激素表现的。
第一个跳进我脑子里的诊断名词是：多囊卵巢综合征。
那么我按照多囊卵巢综合征综合征来看看她的症状体征是不是符合标准吧。
1.她月经周期基本正常，每个月按时来。 超声检测过两次排卵，在月经底14、16天卵泡并没有成熟，后续没有监测是否能成熟是否能排卵。但可以肯定的是即便有排卵，但排卵会延迟。如果排卵延迟5天以上，也应该算排卵稀发。——这一条没有足够的证据。
2.雄激素水平高。她有明显的高雄激素的表现，化验检查也是睾酮增高，而且硫酸脱氢表雄酮也是增高的。——这一条符合。
3.超声上卵巢多囊的表现。她给我看的超声，并没有多囊的表现。——这一条不符合。
上述三条如果两条符合，那么就可以诊断多囊卵巢综合征， 综合上述，她应该是高度可以多囊卵巢综合征的。
但诊断多囊卵巢综合征，依然还需要排除一些疾病，要排除其它原因引起的高雄激素。这个排除就有难度了。需要做很多检查才能排除。
她会不会是有其它问题？
除了多囊卵巢还有什么疾病会引起女性雄激素水平增高呢？
正常女性体内也要有一定雄激素水平，雄激素和性欲产生有关，和骨骼肌的发育也有关系，因此有些女性运动员会服用雄激素来提高成绩。
女性体内的雄激素一部分是卵巢分泌的，一部分是肾上腺。异常增高的雄激素也是由这两个器官产生，比如肿瘤，如卵巢上会有一种分泌雄激素的肿瘤，而肾上腺肿瘤也会分泌雄激素。
除了肿瘤，还有一些良性疾病也会产生雄激素，比如肾上腺皮质增生症。
多囊卵巢综合征的雄激素是由卵巢产生的，一般也不会太高。
而肿瘤产生的雄激素量会特别高，尤其是肾上腺肿瘤。
肿瘤一般可以通过影像学来检查，通过盆腔超声、肾上腺超声或者CT、核磁能发现肿瘤。
那么肾上腺皮质增生症怎么诊断呢？
这个患者有一项化验引起了我的注意，那就是硫酸脱氢表雄酮表雄酮高。硫酸脱氢表雄酮也是一种雄激素，90%的硫酸脱氢表雄酮来自于肾上腺，如果硫酸脱氢表雄酮高，说明高雄激素的原因可能在肾上腺。但遗憾的是，医生并没有继续做相应的检查，确定是肾上腺的问题。没有做过肾上腺的超声，没有做过肾上腺功能的检查。
当时的医生给她用地塞米松治疗了一个月，雄激素降下去了，然后开始了治疗。
用地塞米松后为什么雄激素能下降？其实医生是考虑了一个疾病——肾上腺皮质增生症。
什么是肾上腺皮质增生症？
在肾的上面的一对腺体，因此叫做肾上腺，分泌糖皮质激素盐皮质激素，这些激素对身体的代谢有很大的作用，同时也分泌雄激素。糖皮质激素，是老百姓口中最常说的激素。
分泌这些激素的在肾上腺的皮质部位。
肾上腺皮质增生就会分泌更多的激素。但先天性肾上腺皮质增生，其实不能分泌更多的糖皮质激素和盐皮质激素，而是会更少，但会分泌更多的雄激素。
先天性肾上腺皮质增生，是遗传性疾病，导致体内的合成皮质激素的某一种酶缺乏，而酶缺乏是肾上腺生产糖皮质激素、盐皮质激素的激素的能力下降。这样在垂体部位就会负反馈，分泌更多的促肾上腺素，促肾上腺素作用在肾上腺，肾上腺皮质增生，但酶缺乏依然不能分泌足够的皮质激素，可是增生的肾上腺就是分泌超多的雄激素。这就是为什么肾上腺皮质增生症会高雄原因。
肾上腺皮质增生症，因为缺乏的酶不同，也会产生不同的症状。最常见的一种酶缺乏是21羟化酶缺乏。（啥是21羟化酶我就不多解释了）
而酶缺乏的严重程度不同，患者的表现也会轻重不等。21羟化酶缺乏也分为三种类型。
失盐型——酶完全缺乏
严重的肾上腺皮质增生症，在出生后不久就会有严重的表现，有些会低钠高钾血症，会呕吐、拒食、脱水、代谢性酸中毒，如果不及时治疗会很快脱水、休克、电解质紊乱而死亡。由于典型的症状是拒食、呕吐，常常会被误诊为消化道疾病。
单纯男性化型——酶部分缺乏
由于酶缺乏不完全，肾上腺能分泌部分糖皮质激素盐皮质激素，因此不会出现电解质代谢异常，没有低钠、高钾血症、不会出现电解质紊乱，不会出现休克、呕吐、拒奶症状。但是在胎儿期可能就有高雄激素的作用，女孩会有男性话的表现，严重的出生时，生殖器观男性化，生殖器官畸形，女孩会被当成男孩抚养，轻的，可能2-3岁是出现腋毛、阴毛，有性早熟倾向，但到了青春期，乳房不发育、无月经来潮。虽然这样，但内部还是女性的生殖器官，有子宫和卵巢。
而男孩子也会表现为性早熟，几个月或2-3岁就出现胡须、喉结。无论男孩女孩，骨龄大于实际年龄，过早发育，有太早停止发育，因此会身材矮小。
非典型型——酶轻微缺乏
也叫延迟型、隐匿型。因为轻微的酶缺乏，因此也没有女胎男性化，也不会有外生殖器官的畸形。在儿童期、青春期才出现症状，女孩子会表现为高雄激素的表现，易发痤疮、多毛、初潮延迟、闭经。男孩表现为性早熟、骨龄提前。
非典型型肾上腺皮质增生症非常常见。很多被误认为多囊卵巢综合征。
女汉子又怎么判断到底是多囊卵巢综合征还是非典型型的肾上腺皮质增生？
一．雄激素从哪里来的？
检查硫酸脱氢表雄酮，如果硫酸脱氢表雄酮增高，意味着雄激素的来源是肾上腺。
二．肾上腺皮质功能检查
尿液中测定17-酮类固醇，明显升高提示是肾上腺皮质增生症。17a羟孕酮，在21羟化酶缺乏的肾上腺皮质增生患者中，会明显增高，非典型型可能正常。促肾上腺皮质激素在21羟化酶缺乏患者中都会增高。
三．测血压、测定血电解质
不同类型的肾上腺皮质增生症，会出先程度不同的高血压和电解质紊乱。
四．超声或者CT检查
肾上腺皮质增生会表现为双侧肾上腺增大。
肾上腺皮质增生症的治疗
如果确定诊断是肾上腺皮质增生症，需要进行激素替代治疗。服用强的松或者地塞米松，能降低雄激素。
雄激素增高，影响生育，如果服用激素后，雄激素降低，月经恢复正常，可能自然排卵，但如果仍然不能恢复排卵，生育还是需要促排卵治疗，不想生育需要人工周期来维持月经周期的正常。
对于月经失调、肥胖、不孕的患者，对症治疗非常重要。
分析完她的病情，我告诉她，她首先应该进行相关的化验检查，确定到底高雄激素的原因。如果确诊是肾上腺皮质增生症，那么要用小剂量地塞米松治疗。要减肥，要继续促排卵治疗。
经典型的肾上腺皮质增生症，对健康危害更大，发病更早，怎样预防？怎么治疗？
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