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许多种疾病都可表现为基底节和丘脑的异常,包括中毒、全身代谢性疾病、某些退行性疾病、血管异常等。本文将对不同疾病的表现特征进行介绍。

进入正文之前,先来复习一下基底节区域的解剖吧:

基底节功能异常后果(21个导致基底节异常的疾病)(1)

基底节功能异常后果(21个导致基底节异常的疾病)(2)

话不多说,马上进入正题——引起基底节及丘脑异常改变的疾病都有哪些?

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70岁男性,急性高氨血症,肝硬化急性失代偿性肝功能衰竭,精神状态改变。影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。

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导致基底节区域出现异常的疾病可远不止这些,Wernicke脑病、脑深部静脉血栓形成、淋巴瘤……这些疾病都可导致基底节区域的异常改变。

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患者脑桥中央可见不明确的高信号区域(星号),脑桥周边区域未受累。

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中脑导水管周围可见边界不清的高信号区域。

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脑动脉闭塞

基底动脉尖闭塞

➤ 基底动脉尖闭塞可以导致双侧丘脑急性梗死

➤ 丘脑梗死症状表现为激越、迟钝或昏迷、记忆障碍等

➤ 典型影像学表现为丘脑区域T2WI高信号,DWI弥散受限

➤ 除了影响丘脑,延髓基底动脉血栓形成通常还会导致由大脑后动脉供血的中脑、颞叶、枕叶区域,或者椎基底动脉系统其他分支供血的小脑区域发生急性脑梗死

61岁男性,基底动脉闭塞,表现为严重迟钝。DWI可见双侧丘脑高信号。

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Percheron动脉闭塞

➤ Percheron动脉为异常血管变异,该动脉为双侧内侧丘脑供血

67岁男性,Percheron动脉闭塞。DWI显示旁正中丘脑高信号区。

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原发性中枢神经系统淋巴瘤

➤ 免疫功能正常及低下患者均可见

➤ 通常累及深部脑半球脑室周围白质、胼胝体和基底节

➤ 多发性病变和基底神经节受累常见于艾滋病患者,需与弓形虫病鉴别

➤ 病灶在CT上呈高信号,MRI上T2WI呈相对于灰质的等信号或低信号

➤ 艾滋病患者病灶常呈环形强化,中央有坏死区

55岁男性,艾滋病患者,中枢神经系统淋巴瘤,头痛、精神状态改变。T2WI上基底节和丘脑可见边界不清的等信号至低信号灶,具有广泛的灶周水肿,增强扫描可见明显强化。

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神经纤维瘤病1型

➤该病是最常见的斑痣性错构瘤病,表现为咖啡牛乳斑、腋窝雀斑、虹膜色素缺陷瘤、神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、视神经胶质瘤、骨发育不良、假关节形成

➤ MRI可能表现为T1WI高信号、T2WI高信号的局灶性区域,无占位效应和水肿,增强扫描无强化

➤ 苍白球是最常见的受累部位,往往为双侧,也可在脑干和小脑发现

21岁女性,无症状性神经纤维瘤病1型。双侧苍白球可见T1WI高信号、T2WI高信号区域,无占位效应。

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