三叉神经痛（TN）的特征是三叉神经分布中反复发作、单侧、短暂（<1s–2min）、电击样的疼痛发作，发作和终止都很突然。
它是高度致残性疾病，影响人类的基本功能，如说话、吃饭、喝酒和触摸面部，从而导致生活质量低下。
流行病学研究表明，焦虑和抑郁加剧，自杀风险增加。这突出了及时诊断、调查和治疗的重要性。今天通过5张表格掌握TN的诊疗。医脉通编译整理，未经授权请勿转载
诊断标准和分类
➤诊断标准
《国际头痛疾病分类第3版》（ICHD-3）TN标准要求：单侧面部疼痛反复发作，局限于三叉神经分布，持续时间从几分之一秒到2分钟，伴有电击样强度疼痛，如枪击、刺伤或尖锐的刺痛，并由无害刺激物引起（见表1）。
表1
➤分类
根据根本的病因，TN进一步细分为经典型、继发性或特发性（图1）。
图1
➤经典型是最常见的，占病例的75%，当出现三叉神经血管受压迫并伴有同侧疼痛的形态学改变时，即被诊断为经典型。单纯三叉神经接触而无形态学改变不足以支持此类诊断，因为这是健康人常见的神经影像学表现。事实上，前瞻性三叉神经磁共振成像研究表明，在症状侧，经典TN与神经血管压迫相关，并伴有形态学变化（扭曲、凹陷、萎缩），而在无症状侧，这些形态学变化很少见。
➤继发性，约占病例的15%，可归因于可识别的潜在神经系统疾病（除三叉神经血管压迫）导致TN，如桥小脑角肿瘤、动静脉畸形和多发性硬化。大约2%的多发性硬化症患者有与TN相似的症状。
➤特发性，约占病例的10%，是在没有明显的TN病因时被诊断的。
➤特发性和经典型TN在单纯阵发性疼痛或伴随持续性疼痛（取决于是否存在持续或接近持续性疼痛）组中进一步细分。
临床表现
➤偏侧性和疼痛部位
面部右侧（60%）比左侧受到的影响更大。TN中的双侧同时疼痛是罕见的（1.7%–5%），而且这些患者更常出现一侧交替的单侧疼痛发作。鉴于其罕见性，双侧同时或侧交替的三叉神经阵发性疼痛应引起对潜在神经系统疾病或影响颅骨的非神经系统疾病的关注。因此，需要谨慎排除继发性病理。如果检查正常，那么持续性的双侧三叉神经痛的特发性病例包括：颞下颌关节功能障碍、持续性特发性面部疼痛和罕见的伴面部疼痛的偏头痛。TN最常影响三叉神经的上颌（V2）和下颌（V3）分支的分布，尽管大约四分之一的病例累及眼部（V1）分支。
➤发作的频率和持续时间
TN发作的频率和持续时间变化很大。虽然大多数人（74%）的疼痛持续时间通常不到一秒，最多持续2分钟，但有相当一部分人的疼痛持续时间为2-10分钟。此外，高达70%的患者偶尔会出现长达1小时的一系列发作，这可能会导致诊断混乱。对于长期发作（>2min）但表型与TN一致的患者，必须排除其他神经痛样疾病。即使在同一患者中，发作次数也有很大差异，每天发作次数从几次到几百次不等；大约40%的患者报告每天发作10次以上。获得短期持续的三叉神经痛的发作频率和持续时间的良好的描述性历史往往是具有挑战性的。使用疼痛图可能有助于我们明确对单一阵发性发作的定义，而不是一组阵发性发作。
TN在大约三分之二的患者中呈复发-缓解型，但在其余三分之一的患者呈慢性型。缓解期的频率和持续时间差异很大，缓解期持续数月（37%）或数年（63%）。
➤扳机点和触发区
TN的标志性临床特征是通过对疼痛同侧的面部和口腔粘膜进行无害的机械刺激而诱发发作。大约91%–99%的患者报告了触发性发作，这些通常被认为是TN的特征性表现。患者通常报告了触发性发作和自发发作的混合，68%–98%的病例为自发发作。如果完全没有三叉神经性发作，应立即进行仔细评估，排除其他诊断，包括三叉神经自主性头痛或颅面病变。
轻微的触觉刺激是最有力的触发因素，相反，疼痛和热刺激似乎对诱发TN疼痛无效。常见的触发因素包括轻触、说话、咀嚼、刷牙、清洗或烘干、饮酒和剃须。大多数患者都有几种触发因素。疼痛的位置并不总是与触发区的位置一致。最常见的触发区包括鼻唇沟、上唇、下唇外侧、下巴、脸颊和牙槽龈。
➤不应期
对于大多数患有TN的人来说，在被触发的发作之后，通常会有几秒钟或几分钟的时间，在这段时间内，无法再引发进一步的发作，这一现象被称为不应期。这与三叉神经自主性头痛（SUNHA）形成鲜明对比，SUNHA在暴露于扳机点后基本上没有不应期。
体格检查
一般查体和神经系统查体通常正常，但约30%的病例可能有感觉改变，包括轻度感觉减退。在极为罕见的情况下，在非常严重的发作期间，疼痛会引起同侧面部肌肉收缩。
鉴别诊断
TN是基于详细病史和检查的临床诊断。虽然通常被认为是一个简单的诊断，但其鉴别诊断可能具有挑战性，因为它与其他神经性疾病、神经性头痛及口面部疼痛疾病有相当多的重叠。表2概述了TN的重要鉴别诊断。表3概述了三叉神经痛与SUNCT/SUNA的临床差异。表4概述了TN伴面部疼痛与其他三叉神经病变的鉴别诊断。
表2 三叉神经痛的鉴别诊断
注：SUNA，伴有颅自主神经症状的短暂单侧神经痛样头痛发作；SUNCT，持续短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪综合征。
表3 三叉神经痛与 SUNCT/SUNA 的临床差异
注：V1，三叉神经第一分支；V2，三叉神经第二分支；V3，三叉神经第三分支。
表4 TN伴面部疼痛与其他三叉神经病变的鉴别诊断
注：*包括持续性牙槽痛、非典型牙痛、幻牙痛，其中疼痛部位仅在口腔内。 †该术语主要包括创伤后三叉神经疼痛和带状疱疹后神经性疼痛。
辅助检查
脑MR是排除TN继发性病因的金标准检查。如果MR不能检查，则应使用头部CT扫描、CT脑血管造影和三叉神经诱发电位和/或三叉神经反射的神经生理学记录。
除了排除继发性TN外，神经影像学对于进一步将患者症状分为典型TN和特发性TN也很重要，以便在适当的时候考虑对典型TN病例进行三叉神经微血管减压术。详细的三叉神经磁共振脑扫描序列对于检测三叉神经血管冲突、血管结构类型（动脉或静脉或两者）和压迫程度至关重要。
治疗及预后
由于发作时间短，顿挫治疗在TN的治疗中是没有用的。治疗的主体是药物预防治疗。然而，对于严重的病情恶化，有时必须使用快速有效的急性治疗。外科干预措施只适用于对药物治疗无效或不能充分耐受药物治疗的患者。在耐药病例中，三叉神经微血管减压术是经典三叉神经痛患者的一线手术，而特发性三叉神经痛可考虑神经消融手术治疗和微血管减压术。
➤药物治疗：
卡马西平和奥卡西平仍然是首选药物；拉莫三嗪、加巴喷丁、普瑞巴林、A型肉毒杆菌毒素和巴氯芬可用作单药或多药治疗的二线治疗。
表5 三叉神经痛的预防性药物治疗
注：*可以以较慢的速度增加剂量以提高耐受性；剂量增加，直到疼痛得到很好的控制，显著的副作用出现或达到最大剂量。†剂量可以更缓慢地以更小的递减量减少；将剂量减少到控制疼痛所需的最低剂量或允许停药而不复发疼痛。
➤严重恶化的急性治疗
严重恶化期间，疼痛的频率和强度显著增加，导致无法进食或饮水，可能需要住院补液、主要营养维持、短期疼痛管理和长期优化预防治疗。虽然阿片类药物经常使用，但它们通常无效，应该避免使用。局部注射利多卡因或局部麻醉剂到触发区可以提供短暂缓解。在心电监护下，静脉注射磷苯妥英钠（15mg/kg，30分钟以上）和利多卡因（5mg/kg，60分钟以上）可能非常有效，但应由在使用方面具有专业知识的专业团队进行管理。
➤预后
TN的特点是复发和缓解。许多人有持续数月或数年的缓解期，没有疼痛。但在许多人中，TN随着时间的推移变得更加严重，对治疗的反应也越来越差，尽管药物干预越来越多。大多数TN患者最初是通过医疗手段进行治疗的，大约50%的患者最终接受了外科手术治疗。
医脉通编译自：Lambru G, Zakrzewska J, Matharu M. Trigeminal neuralgia: a practical guide. Pract Neurol. 2021 Oct;21(5):392-402. doi: 10.1136/practneurol-2020-002782. Epub 2021 Jun 9. PMID: 34108244; PMCID: PMC8461413.
