希腊神话中的佛律癸亚国王米达斯,贪恋财富,求神赐给他点物成金的法术,狄俄尼索斯神满足了他的愿望。最后连他的爱女和食物也都因被他手指点到而变成金子。他无法生活,又向神祈祷,一切才恢复原状。可是在现实生活中,真的存在能让人变成坚硬的物体这种事吗?

为什么石雕这么美(活生生的人为什么会突然变成了石雕)(1)

希腊神话《点石成金的国王》

英国诺森伯兰郡的罗伯特·金霍就是这样一位不幸者,他患上了一种“肌肉变石头,人体变石雕”的怪病。从三岁起,他的身体就在慢慢变僵硬,他的颈部已经逐渐定型,不能再转动,膝盖也被固定,不能抬起和移动,双腿也变成了两根僵硬的“石柱子”。最可怕的是,这种疾病并不影响人的智力和认知能力,他将在煎熬和痛苦中慢慢走向死亡。

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“石人”罗伯特•金霍

18岁的文森特·惠兰来自美国加州。他回忆起第一次遭遇这种疾病时说,当时他只有9岁,那天他去外公家的游泳池游泳,突然感觉腿部生疼游不动了,幸好外公及时把他救上来。从那以后,他的脚就跛了。原本父母以为惠兰只是腿脚抽筋,但是医生告诉他们,惠兰得了进行性肌肉骨化症。

一年后,妈妈忽然发现儿子的脊柱边侧长出了杏树皮一样的凸起物,后来凸起物越长越大,甚至长成了"驼峰",最后"驼峰"虽然消失了,却留下了一串脊骨,导致惠兰的胳膊失去活动能力。慢慢地,惠兰的脖子也石化僵硬了。

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表情包“瞬间石化”

近年来,美国科学家终于解开了”活人变石雕“ 的谜团,原来这些人都患上了一种名为“进行性肌肉骨化症“的疾病,患上这种疾病的人通常非常脆弱,像玻璃人一样,只要轻轻一碰,他们的关节就会像吹气球一样鼓起来,然后下一步就是长成新骨头。患者的骨架之外会积聚越来越多骨头,最后人体僵硬、固定成形--或者是U形,或者胳膊折叠在一起,或者腿盘在一起,或者双腿立成人字形,结果好像石头人一样,无法再做任何运动。

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”进行性肌肉骨化症“

为什么人会患上这种疾病呢?研究人员发现,导致病变的是一个叫做ACVR1的基因,它控制着体内的三种骨骼形成 蛋白 (BMP),直接影响着骨骼的形成和修复。但当ACVR1发生变异后,如本身多复制了一个或两个,就会改变原有的基因信息,导致骨骼形成和修复的信号紊乱,遂产生大量错误的蛋白质。

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蛋白质结构简式

研究人员卡兰因此惊叹:"没想到一个基因的破坏威力这么大!虽然人类的染色体内有600万个基因字母,但是只要其中一个出现错误,就像恐怖主义者一样'遍地开花',导致肌肉和软组织一整套功能受损,最终畸形地产生另一副骨骼。这个过程是很恐怖的,相当于把一个电灯泡变成一个原子弹。"

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患”石人综合症“的登封男孩

虽说目前还没有找到治疗这种病的方法,但病源的发现对易学研究具有重要意义。它帮助科学家了解进行性肌肉骨化症的发病原因,还帮助研究者深入认识骨骼生长,为治疗骨质疏松症、脊椎损伤或运动性骨损伤等骨质常见疾病找到更好的方法。除此以外,研究人员还打算利用这次发现的原理在实验室里培育骨骼。这样一来,不能再生的骨折损伤或骨骼畸形就可以用人工培育的骨骼来弥补了,整个过程就好像为机器添加零件一样。

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”石人综合症“的病源

相信随着医学的发展,我们终有一天可以治疗这种疾病。

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