导语：成体硬肿症是一种罕见的结缔组织病，其病因尚不清楚，可能与感染、雌性激素、糖尿病、自身免疫等等有关。临床表现为颈、背皮肤弥漫性非凹陷性肿胀、硬化，多自行消退，无痕迹，亦有迁延数年不愈。这种疾病会复发，有些病人几年就会复发一次。
一、患这种疾病的病因及症状，有很多患者还不了解
其病因尚不十分清楚，可能与感染、雌性激素、糖尿病、自身免疫等因素有关。多数发生在呼吸道感染，特别是链球菌感染之后，且伴有糖尿病的成人硬肿症最常见。
1、疾病原因
（1）传染
多数病人在发病前几天到6周内有感染史，如流感，扁桃体炎，咽炎，麻疹，腮腺炎，猩红热，脓疱疮或蜂窝织炎，并且以链球菌感染最常见。有些病人在发病前有创伤。许多病人会伴有糖尿病，可能与糖尿病引起体内过度积聚胶原等有关。
（2）其他病因
也有认为该病的发生与内分泌改变、自身免疫等有关，部分患者可有家族病史。
2、疾病症状
成年人硬肿症的典型症状为皮肤木质样硬化，出现水肿时不易捏起，表现为突发性、弥漫性、对称性皮肤非凹陷性水肿，常可自行消退。病前偶有微热，倦怠，肌关节痛等前驱症状。
（1）面部、颈部、背部、两侧皮肤肿胀发硬，两侧对称。后背硬肿会发展到肩、臂和躯干上部，向下延伸至大腿，但很少累及腹部和小腿，约10%的手足受累，偶有眶周水肿。硬性肿胀的皮肤为非凹陷型，似木板样僵硬，表面光滑，苍白，发凉，有正常毛发，皮肤颜色或淡棕色，与正常皮肤无明显界限。如果在拇指和示指间捏压皮肤，皮肤会出现皱纹，表明没有累及表皮。
（2）脸部受累时，表情缺失，呈假面具状，病人皱眉、睁眼、大笑及张口困难。若侵及舌及食道上段，可有吞咽困难。部分患者可出现关节强直，活动受限等症状。胸膜，心包，关节腔积液及骨骼肌，心肌病变。
二、患病后需要进行及时的检查与治疗，患者需进行多学习
1、病人颈背皮肤出现非凹陷、像木板样僵硬，皮肤不能紧贴时要及时就医。就诊后，医生首先会对病人进行体检，观察皮肤状况，然后可能建议病人进行血液检查，组织病理检查等等，以进一步明确诊断。
（1）视诊
医师会仔细观察皮损的形态、颜色、分布等情况，同时注意皮损部位有无萎缩、色素性改变等异常表现。
（2）触诊
大夫主要检查皮肤的纹理，皮肤是否能捏起来。
2、实验检查
血检：非特异性的检查，有助于疾病的诊断。可以有血沉中度快速增加，血清蛋白轻度异常，副蛋白血症，主要为 lgG型，也可以有 IgA型或 IgM型，抗“0”升高，特别是儿童患者，少数患者有高脂蛋白血症。
3、病理学检查
医师将从典型皮损处取部分组织送至病理科检查，通过此检查诊断本病，其典型病理改变是表皮及附着部位基本正常，真皮增厚3倍。通过清晰的腔隙分离出增厚的胶原束，发现其中存在非硫酸盐状粘多糖沉积。皮肤附属器多处不萎缩，血管周围轻度浸润。
4、分析原理
一般可以通过病史，临床表现和组织病理学检查来确定。确诊时，应排除硬皮病、皮肌炎、粘液水肿、新生儿硬肿病等疾病。
5、区别诊断
（1）硬皮病
硬化性皮肤起病缓慢，硬化的皮肤不起皱，头发脱落。全身性 Raynaud征(指关节或脚趾发红，然后变紫，变红)，好发于肢端，有色素异常，毛细血管扩张，局部缺血，皮肤萎缩等；局限性者病灶呈象牙色，边缘紫红色，边界清晰。
（2）皮肌炎
皮肤和肌肉的损害主要表现为眼睑的紫红色斑点， Gottron丘疹和皮肤异色等。病人可能会出现对称性肌无力，经常导致抬臂无力，咀嚼困难等。一般可以通过体检来鉴别。
（4）粘液性浮肿
正是由于甲状腺机能不足，导致循环中甲状腺素缺乏，粘液素沉积在皮下组织而导致非凹陷性水肿。荷尔蒙检查一般可以鉴别两种疾病。
（5）新生儿硬肿病
由寒冷或多种疾病引起，主要表现为低体温和皮肤硬肿。早产儿和营养不良儿为新生儿硬肿病常见，儿童、成人为该病的高发人群。
6、处理原理
目前成人硬肿症没有理想的治疗方法，大多数可以自然治愈，无需特殊治疗。对于迁延多年未愈的患者，可给予药物及理疗。
（1）操作疗法
这种疾病通常无需手术。目前已经报道了一种可能有效的治疗方法：电子束照射， PUVA,UVA1，窄波紫外线，体外光免疫化学疗法。
（2）处理周期
成年人硬肿症的治疗周期受病情的严重程度、治疗方案、治疗时机和年龄体质等因素的影响，存在个体差异。
三、患病之后应该如何进行身体护理？需要做好预后工作
1、总预后
该疾病预后多好，一般6个月至2年即可自行消退，偶有病人病程长。伴有糖尿病的病程长达2~41年，给患者带来一定的心理负担，生活质量下降。严重者可累及其它器官，如面部受累可出现张口困难等。
2、自愈
该疾病一般6个月至2年后即可自行消退，无痕迹。
3、治疗性
普遍可以治愈。
4、反复
这种疾病会复发，有些病人几年就会复发一次。
5、生活管理
为病人家属提供安静、舒适的生活环境，经常开窗通风，保持室内空气新鲜。病人在康复期应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。病人可在身体状况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过度剧烈运动，避免大量出汗。
结语：病人在日常生活中要保持良好的心态，积极配合治疗，重视自我管理，帮助病人缓解症状，促进病情好转。另外，病人应定期复查，以便医师了解疗效，及时调整治疗方案。建议病人穿宽松舒适的棉质衣服，并勤换衣服。
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