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白斑症状是对称的吗(随体位变化的四肢白斑)(1)

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诊断难度:⭐⭐

病例简介

患者男,53岁。2年前患者无明显诱因于双前壁及大腿处出现白斑,无疼痛瘙痒等不适感。手臂平伸或下垂时白斑明显,高举时迅速消退。无其他系统疾病及家族史。

体格检查:前壁及大腿见多个散在分布的直径约0.5~1.5cm圆形或类圆形白色斑疹,界限清楚,表面光滑无鳞屑,白斑周围呈淡红色(图1)。上举手臂后白斑消失,周围皮肤恢复至正常肤色(图2)。

白斑症状是对称的吗(随体位变化的四肢白斑)(2)

图1. 手臂平伸:红斑背景下的白色斑疹(引自参考文献)

白斑症状是对称的吗(随体位变化的四肢白斑)(3)

图2. 手臂高举:皮肤颜色恢复正常(引自参考文献)

Q:

最可能的诊断是什么?

A:

A、老年性特发性点状白斑

B、Marshall-White综合征

C、贫血痣

D、网状青斑

上期答案

上期文章链接:《全身网状色素异常,会是什么病?|看图诊断》

诊断:D、色素异常性皮肤淀粉样变病

色素异常性皮肤淀粉样变病(ACD)是原发性皮肤淀粉样变病(PCA)中一种罕见的类型,常于青春期前发病,部分患者有家族史。

本病的皮疹特征是点状或网状色素过度沉着和散在的粟粒至黄豆大小的色素减退斑,组织病理上可呈现典型淀粉样变病理改变。ACD患者毛细血管扩张及皮肤萎缩不明显,据此可与皮肤异色病样淀粉样变相鉴别。

近年来,有研究发现复合杂合型或纯合型GPNMB等位基因截短突变是ACD的致病因素,但具体机制仍需进一步研究。ACD治疗困难,有报道长期使用维A酸可取得一定疗效。

上期参考文献

Verma S, Joshi R. Amyloidosis cutis dyschromica: A rare reticulate pigmentary dermatosis.Indian J Dermatol. 2015; 60(4): 385-387.

上期文献链接

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26288409/

本文首发:医学界皮肤频道

本文作者:宋德宇、张放

本文审核:唐教清

责任编辑:香菜

版权申明

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