首先，我们要弄清什么叫做“紫绀”。所谓紫绀是由于血液中未氧合血红蛋白含量增多导致皮肤黏膜呈青紫改变，多见于皮肤菲薄、色素少、毛细血管丰富部位，如唇、指（趾）、甲床等。
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心脏血液循环中，右心及肺动脉内未氧合血红蛋白含量较高，而左心及主动脉内氧合血红蛋白含量较高。当左右心存在异常分流通道，同时合并右室流出道梗阻（如肺动脉瓣膜狭窄）或严重肺动脉高压，使得右心压力高于左心，血液通过左、右心之间异常分流通道从右向左分流，使得患儿动脉及毛细血管血中未氧合血红蛋白含量升高，发生紫绀，这种情况称为紫绀型先心病。常见于法洛四联症、大动脉转位或艾森曼格综合征患儿。它是复杂性先心病的重要症状，随活动量增加而加重。
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但并不是所有的先心病都有紫绀，无分流型先心病（如单纯肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣关闭不全）、左向右分流类先心病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等尚未发生严重肺动脉高压的）患儿并无紫绀出现，又称为非紫绀型先心病。
特别提醒
先心病是否紫绀取决于疾病种类及病情状况，发生紫绀一定要重视，但是没有紫绀不意味病情就轻，如先天性主动脉瓣狭窄虽属于非紫绀型先心病，但是严重者易发生猝死，不可轻视。
供稿：上海市医学会心血管病分会
作者：张玉奇，上海儿童医学中心心内科
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