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血友病，不止容易出血这么简单
本报记者 冯金灿
4月17日是第34个“世界血友病日”，今年的主题是“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”，旨在提高全社会对血友病的关注、提升血友病的防治照护水平。
当天，河南省人民医院举行“世界血友病日”主题科普活动。就如何正确认识血友病，做到早发现、早防范、早治疗，让患者身体能与疾病“友好”相处，记者采访了河南省人民医院血液科相关专家。
血友病患者可生育健康宝宝
河南省人民医院血液内科主任医师雷平冲说，血友病是一组因遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，由X染色体隐性遗传，通常是女性携带致病基因，男性发病。患者的血液中缺乏某一种凝血因子，缺乏第八因子就是血友病A；缺乏第九因子就是血友病B。
目前，河南血友病患者约5000人，在河南省血友病中心登记就诊的患者当中，男性患者为1796人，女性患者仅7人；其中血友病A型患者占8成以上。在这些血友病患者中，真正规范诊疗、按时复查的患者只有几百人。由于没有及时就诊、缺乏规范治疗，导致患者致残率高、生活质量较低。
雷平冲说，血友病的临床表现包括自发性出血或轻度外伤后过度出血，自幼发病，常见出血部位有皮肤、肌肉、关节、口腔、鼻腔以及腰部和腹膜后血肿、消化道和泌尿系统出血。关节出血是最具特征性的表现，一般表现为关节肿胀、疼痛，常常为自发性的。治疗血友病出血最有效的办法是注射凝血因子。
“如果是血友病患者或是致病基因的携带者，在准备生育宝宝前可以进行遗传优生咨询，进行基因检测和产前诊断，在医生指导下可以生育健康宝宝。”雷平冲说。
谨防关节出血等并发症
河南省人民医院血液内科副主任医师刘艳慧说，血友病导致的关节出血如果治疗不及时、不充分将导致关节残疾，反复输注外源性凝血因子也可能导致凝血因子抑制物产生。避免关节损伤、保护关节功能以及抑制物管理是血友病并发症管理的主要任务。
“确诊后，应充分预防治疗，即根据医嘱按时注射凝血因子，可以显著减少血友病关节出血发生率。如已经发生关节损伤，合理康复理疗能最大程度帮助关节恢复功能。血友病抑制物形成后可通过旁路途径止血、诱导免疫耐受治疗等达到控制出血、清除抑制物的目的。”刘艳慧说。
该院康复科副主任医师杨阳说，血友病患儿即使在预防治疗的情况下，仍会发生一些关节出血，常常难以被察觉。这种不易被临床察觉的亚临床出血容易导致早期关节损伤，如果不及时发现和防治，将会造成不可逆的血友病性关节疾病，如滑膜炎、骨关节炎、关节挛缩、血肿机化、假肿瘤形成、神经不可逆损害、缺血性坏死、肌肉挛缩等。
“患者可以通过物理因子治疗、体疗、矫形支具等多种治疗方式，促进肌肉血肿和关节积血吸收，增强肌力，改善关节活动范围，改善生活质量。”杨阳说。
血友病并发症可进行骨科手术治疗
该院骨科副主任医师余正红说，从全省血友病患者的统计数据看，7成患者经常伴有运动系统症状，近一半的患者有明显的关节变形（畸形）。针对血友病患者出现的滑膜炎、骨关节病变、假瘤、病理性骨折、各关节受累等情况，也可以通过关节出血/血肿的处理、假瘤的处理、软组织矫形、骨折的处理、截骨矫形术、截肢术、人工关节置换术等骨科手术进行治疗。
“骨科手术的目的是让患者减少出血频率、减缓病变进展、改善功能、矫正畸形、缓解疼痛，提升生活质量。”余正红说
不过，余正红提醒，血友病患者做手术，除了正常外科手术患者面临的风险，在出血、感染、伤口并发症、功能恢复等方面还要面临更多风险。因此，必须是在充分评估病情、严格把握手术适应症的基础上进行手术。
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