真性红细胞增多症是血液病中骨髓增生性疾病之一。血常规表现为红细胞和血红蛋白明显升高。患者临床表现为头晕乏力、出汗、皮肤瘙痒、腹部不适、体重减轻、不明原因发热和骨质疏松、疼痛等等。严重者会出现血栓、栓塞等症状。
真性红细胞增多症常用的治疗方式有哪些?
一、静脉放血:能在短时间内迅速降低红细胞载量,缓解患者的症状表现,减少出血及血栓形成机会。每周静脉放血2~3次,每次200~400ml,直至HCT正常。
放血一次可维持疗效1个月以上。但也是暂时缓解病情,整体的治疗疗效不大,也不能阻止病情的进展加重。
二、骨髓抑制药物
①羟基脲:需维持给药,联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。但长期用药副作用明显。
②马利兰:应用几周后可使白细胞降至正常,停药后可维持几个月的时间。由于超量给药可致严重骨髓抑制,因此,每天用量不宜超过4mg。
③32P:静脉给予32P2~4mCi后常可使疾病得到很好的控制,间隔6~8周后可依首剂疗效再次给予。32P治疗最大的副作用是:有导致白血病、MDS、肿瘤的风险。
④干扰素:用药6~12个月后,70%患者的红细胞容积可获控制,约20%的患者获部分缓解,10%无效。部分患者的血小板计数、脾肿大情况可得到改善。
另外,真红在中医上属于“血痹”、“眩晕”、“血证”、“癥瘕”等范畴。因此,中医药治疗真红常需要辨证论治,每个人体质不同,也需要个体化用药。
①:气滞血瘀证:活血化瘀,散结软坚。
症见头晕/气短、体乏、耳鸣等。面颊、鼻尖、口唇及手足皮肤发绀,肋下积块,舌质紫,苔薄白,脉沉涩。
②:血热瘀滞证:清热凉血,活血化瘀。
症见头刺痛,面颊部、额部色鲜红;眼结膜充血,食欲不振,纳差,脘满痛,便秘,尿短赤,舌质鲜红,苔少浮黄,脉洪。
③:湿热夹瘀证:疏肝清热,化湿祛瘀。
症见胸胁苦满,时有刺痛,黏腻有痰头痛。食欲不振,食后腹胀,便热便秘,尿黄,舌红紫等,脉沉涩。
真红治疗重在缓解症状,避免血栓形成、抑制恶性克隆、延缓或降低骨髓纤维化及白血病等远期并发症的发生,从而提高生存质量、延长生存期。因此,患者可选择中西医结合的治疗方式,标本兼治。
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