提到血友病,就不得不说英国女王维多利亚。

从维多利亚正式在位,直到 1914 年一战打响,英国一直处在强盛的「日不落帝国」时期,也被称为维多利亚时代。然而也正是因为她,欧洲王族成了血友病的聚集区。

欧洲各王室之间历来有通婚的习俗。1840 年,维多利亚女王与她的表弟阿尔伯特成婚,并生育九个孩子。但因为维多利亚本人是血友病基因携带者,她把这种一基因遗传给了其中几名子女——幼子利奥波德亲王是血友病患者,后来也证实,另有两位公主,也成了血友病基因携带者。这些成员又与欧洲其他皇室的联姻,导致了血友病在欧洲皇室中的蔓延。

血友病是哪个宫廷的病 说一说皇室病血友病(1)

维多利亚女王的遗传图谱

正因为最早发现于皇室中所以血友病又称为皇室病

什么是血友病?

血友病能治的好吗?

目前尚无血友病根治的办法,一旦患有血友病,往往需要终身用药。

通过对凝血功能的检查,凝血因子活性的测定,血友病相关基因的检测,并结合家族史,可以诊断血友病。

确诊后,采取的措施通常是:

(1)替代治疗

即缺什么补什么。

由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血,因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子,如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。

(2)药物治疗

对表皮的擦伤、切割伤或鼻出血,可采用凝血酶、明胶海绵、肾上腺素等局部压迫止血。必要时可应用去氨加压素、达那唑、激素等。

要强调的是,血友病患者禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及干扰血小板聚集的药物,如双咪达莫等。

(3)外科治疗

主要是治疗因长期反复关节出血引起的关节畸形和功能障碍。

(4)预防

由于血友病没有根治办法,要注意预防,例如预防磕碰、外伤,避免剧烈运动等。

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