引起耳硬化症的原因至今还未弄清，说法也不一。
有人认为是内分泌功能紊乱。理由是这个病多开始在青春期后不久；女多于男；妊娠常常容易引起本病发生或促使病情加重，而且多在第一、二次妊娠期发生；月经对听力也有影响。
但是国外对大量病例作了分析，认为只有1/4的孕妇因妊娠使听力减退。因此，内分泌学说似乎不能解释全部。
有人认为硬化灶好发于卵圆窗前缘附近，从局部解剖组织学研究，发现卵圆窗前有一小裂缝叫做窗前裂。在一些人，这个裂缝内的结缔组织及其周围的胚胎期软骨在儿童时期经过骨化，而将窗前裂封闭。
但在另一些人，在窗前裂周围终生保持胚胎期软骨残体，这种残体到后来又发生骨质再生，以致发展成耳硬化症。
还有人认为是管理耳部营养的血管运动机制发生改变，由于营养缺乏，造成听骨改变。又由于它有时在同一家庭内发生，似乎与遗传有一定关系。总之它们之间究竟有什么联系，仍是一个迷。
本病多发生于青年，病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，吸力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。这种听力迅速下降的病例，叫做恶性耳硬化症。
耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。
患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣 一般以低音性为主，也有的呈高音性，或持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个为停，在安静环境需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼。
这种患者有一种奇特的症状，就是在嘈杂的地方，如火车站、影剧院里，反而感觉听力一时好转起来。这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中为好。这种现象叫做“错听”，或“闹境返聪”。
患者的耳道和鼓膜外表可能看不出多大毛病。但是典型的患者外耳道显得比一般人宽大，感觉迟钝，毛和耵聍很少，鼓膜一览无遗。这可能是外耳道营养欠佳的表现。有的人鼓膜可能变薄，甚至可以透见鼓室内的砧骨长突以及因充血而呈粉红色的鼓岬。咽鼓管是通畅的。作听力检查，你会发现早期患者气传导听力很差，但骨传导听力却相对的敏锐。这种患者多半低声细语，举止安详，因为他讲话时，自我的声音很容易从头部骨质直接传达到内耳，因此，不会象一般感音神经性聋那样大声嚷嚷。到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。
耳硬化症的发展速度不一。发展快的，像前面讲的恶性耳硬化症，可以在二、三年内全聋；发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。
在治疗方法上，曾经采用过口服氟化钠的办法，可能促使不成熟病灶重行钙化，不再活动，实践证明，它没有多少效果。最好的办法是施行手术治疗，改善传导功能，以期提高听力。不适宜手术的患者，可以长期佩戴一个助听器。
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