导读
本病例介绍了一名由于交感神经功能障碍而引起一系列面部症状的患者。经治医生通过药物试验明确了患者Horner综合征的诊断，虽然具体的病因仍然不明，但通过病例的照片，我们可以更好地认识到这些临床表现的特点。
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病例概述
39岁女性，此前有长期不对称性面部潮红，本次由于发作性左侧瞳孔变形而就诊（图1），2个月后，患者的左侧瞳孔持续处于缩小状态。
图1 （A-B） 左侧瞳孔变形
A：左侧瞳孔变形，即所谓的“蝌蚪状瞳孔”，可能是由于交感神经过度活动引起的虹膜扩张肌肉节段性痉挛。一些蝌蚪状瞳孔的患者此后可能演化成永久的Horner综合征（交感神经功能障碍）。
B：体育活动期间左侧面部未见潮红和出汗，表明催汗纤维功能障碍。
尽管本例患者没有上睑下垂的表现，但从药理学上证实了患者的左侧Horner综合征（图2）。此外，患者也有左侧脸颊疼痛的表现，不过仅在用餐时存在此症状。影像学检查均未见明显异常。
图2（A-B） 通过药理学证实左侧Horner综合征的过程
A：基线时，患者双侧瞳孔大小不一致。
B：给予患者双眼局部各滴注1滴安普尼定后，左侧的缩瞳状态变成了散瞳状态，而右侧瞳孔保持不变。瞳孔不等大的这种逆转是由于左侧虹膜扩张肌肉肾上腺素能神经支配过敏而导致，这证实了左侧的Horner综合征。
本病例展示出了单侧交感神经缺陷患者头部和眼部的多种临床表现，包括小丑征（一侧面部潮红而另一侧无此症状形成的“阴阳脸”表现）、蝌蚪样瞳孔、Horner综合征，以及分泌肌上皮细胞的副交感神经过度激活导致的咀嚼性疼痛，通常在第一次咬合时出现。
本例患者功能障碍的部位定位于上颈部神经节，不过具体病因仍然不明。
医脉通编译自：Myriam Ladaique, Aki Kawasaki. Teaching NeuroImages: Multiple clinical manifestations of a ganglionic sympathetic defect. Neurology 2017;88;e67-e68. DOI 10.1212 / WNL.0000000000003641
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