疑似出血性疾病的评估
病史
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需要系统性的方法来引出和解释所有疾病相关的信息。医生对于患者直接且深入的问诊可以揭示与出血史有关的细节。
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据报道，许多健康人（通常是女性多于男性）容易出现瘀斑和/或过度出血。
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具有严重出血性疾病的患者总是具有明显异常的出血病史，无论是出现自发的还是创伤和/ 或干预后（例如活组织检查或外科手术）出血。
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正如表72-1中所示，特定的出血性疾病往往具有典型的临床表现。
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在评价有无既往出血时，重要的是要确定患者是否暴露于明显的出血情境，例如，拔牙、手术、创伤或分娩。
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能够客观确认出血事件及其严重程度也很重要，例如，患者需要输血，出现需要铁剂替代治疗的贫血，因出血而住院，出血倾向的动态评估及任何既往的实验室检查结果。
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患者的用药史至关重要，尤其要注意非处方药（如阿司匹林或非甾体类抗炎药NSAIDs）及其他常规服用而容易忽视的药物，包括草药和其他替代药物。
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营养史对评估维生素K、维生素C的摄入和患者整体营养状态是必要的。
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涉及一个器官或系统的出血病史，如血尿、呕血或咯血表明有局部原因，如肿瘤。多个部位的出血可能提示存在凝血缺陷。
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在具有凝血异常的患者中可能发生从高纤维蛋白溶解活性部位（例如，泌尿道、子宫内膜或口腔和鼻黏膜）出现持续的血液渗出。
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血管疾病也可能引起黏膜和皮肤出血，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber 综合征）或维生素C缺乏症。
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详细的家族史十分重要，包括所有亲属至少回顾一代人，并具体询问每一个具有血缘关系的亲属。
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出血病史对于一些特定疾病可能具有提示意义。
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鼻出血和牙龈出血最常见于血小板量或质异常引起的疾病，如血管性血友病和遗传性出血性毛细血管扩张症。
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皮肤瘀斑可能出现在多种出血性疾病中。
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出血的频率、大小、位置、颜色和外伤史都与评估瘀斑的重要性有关。
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口腔科拔牙的患者出血的严重性可以通过缝合、包扎或输血的需要客观评估。
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血小板功能障碍疾病或血管性血友病患者经常在刮胡须时出现持续性出血。
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出血性疾病的患者很少出现咯血、呕血或血尿的症状。
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在有局部病变的患者中，反复发作的鲜血便或黑便可能提示存在出血性疾病。
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月经过多常伴有血小板疾病和血管性血友病，但多数情况下月经过多与出血性疾病无关。
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一些出血性疾病可能会导致怀孕相关的过度出血。反复自然流产可能与凝血因子缺乏、纤维蛋白原异常的遗传性疾病或抗磷脂综合征有关。
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关节积血出现在严重的凝血因子缺乏的患者中，尤其是血友病或严重的血管性血友病（3 型）患者。
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包皮环切术后出血可出现在血友病A和血友病B中。包皮环切术后延迟出血可能是凝血因子缺乏造成的。
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新生儿脐带出血是凝血因子缺乏症的典型症状。
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静脉穿刺或其他有创操作部位的出血时间延长是弥散性血管内凝血的典型症状。
体格检查
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应检查患者的瘀点、瘀斑、毛细血管扩张和血肿。
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脾大可以出现在血小板减少症患者中。
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应检查静脉穿刺或其他有创操作部位是否存在出血时间延长。
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应检查是否存在关节畸形或关节活动受限。
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在整个检查过程中，应尽可能发现导致凝血异常的疾病征象（表72-2）。
基于病史和凝血试验的评价
凝血初筛实验
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最初评估应该包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（aPTT）和血小板计数。
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在图72-1中，显示了初筛实验结果和出血病史可以证实出血性疾病的试验性诊断。
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延长的PT、aPTT或两者同时延长可能是出现凝血过程中的一种或多种成分的抑制物及必需的凝血因子缺乏的结果。
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通过将患者血浆与正常血浆等份混合并对混合物重复测试，可以区分凝血因子抗体（抑制物）和凝血因子缺乏。如果存在凝血因子缺乏，正常血浆可纠正异常的结果，而如果存在抑制物，则无法纠正异常结果。
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一些抑制物如获得性凝血因子Ⅷ抗体反应缓慢，因此有必要在进行凝血测试之前，将正常人和患者的混合血浆37 ℃孵育2 小时。
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如果PT、aPTT和血小板计数均正常，但患者有出血史，应进行血小板功能检查和血管假性血友病因子、凝血因子和α2- 抗纤维蛋白溶酶原的测定（图72-2）。
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轻型1型或2型血管性血友病患者可能有足够的凝血因子Ⅷ（＞30%）使得aPTT检测结果正常，因此建议直接测量血管性血友病因子活性。
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凝血酶时间延长见于应用肝素、弥散性血管内凝血、淀粉样变性患者血浆中的抑制物，无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症或异常纤维蛋白原血症患者。
确诊的特定检查
01 血小板减少症
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为了排除假性血小板减少症，必须检查所有报告血小板计数低的患者的血片；或者可以在柠檬酸抗凝的血液中进行血小板计数。
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血片检查也可以检测出与血小板减少症有关的许多异常，总结见表72-3。
02 凝血因子缺乏
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现代凝血实验室检查可以检测凝血因子缺乏。
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免疫学计数可以区分是凝血蛋白减少或是质量异常。
03 凝血因子抑制物
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证实肝素存在不需要将患者血浆和正常血浆1∶1混合后观察有无aPTT延长。血浆中肝素的存在可以通过加入甲苯胺蓝、鱼精蛋白或其他肝素抑制剂来纠正延长的凝血酶时间来确认。
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狼疮抗凝物无需温育即有活性。有些方法可用于特异性检测狼疮抗凝物。
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通常患者血浆与正常血浆的混合物在37 ℃温育2小时后才可检测到特异性凝血因子抗体如凝血因子Ⅷ的抗体。
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一些抑制物在体内与特定的凝血因子形成复合物。它们迅速从循环中清除，并导致严重的凝血因子不足。特殊的测试方法可用于检测这种抑制物。
04 血小板功能疾病
● 血小板功能异常主要表现为皮肤、黏膜出血。最常见的实验室检查异常是血小板聚集异常或自动血小板分析仪闭合时间延长。诊断血小板质量异常需一定的流程。
出血性疾病的术前评估
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术前评估基于出血史、任何导致出血的基础疾病、实验室初筛实验及计划的手术类型。
出血性疾病的分类
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可以将出血性疾病分为遗传性或获得性，或者根据缺陷的机制分类。表72-2将凝血功能障碍分类为“获得性”或“遗传性”。
（译者：董焕 陈云飞 张磊）
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