主动脉夹层:急性主动脉夹层，发病早期死亡率非常高，48 小时死亡率达 50%，每拖延一小时死亡率增加 1%，而两周内死亡率达 65% ~ 75%。发病年龄高峰 45 ~ 70 岁，男女比例 2 ~ 3:1。
几年前北医三院一名高龄孕妇住院期间突发死亡，事件发生后北医三院、死者工作单位中科院理化所、中国医师协会先后发布官方声明，产科患者杨女士，34 岁，妊娠 26 周（自然受孕），高血压合并子痫前期，2015 年 12 月 28 日收入院。既往高血压病史十余年，胆囊结石等。住院后行系列检查和专家会诊，经治疗病情相对平稳。2016 年 1 月 11 日出现胸痛继而突发呼吸心跳骤停，经多科室联合抢救无效死亡。经医院医疗质量与安全管理委员会和多学科专家讨论，初步判断猝死原因为主动脉夹层破裂，尸体解剖所见符合主动脉夹层破裂出血。
主动脉夹层是指主动脉内的循环血液通过内膜破裂口进入主动脉中层形成的血肿, 是一种极为严重的大动脉疾病, 又称主动脉夹层动脉瘤。病因至今未明，但 80% 以上的患者有高血压病史，尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹力纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。另外，动脉粥样硬化相关疾病如高血脂、糖尿病和老年人，结缔组织遗传性性疾病 Marfan 凡综合征也是发病原因之一。主动脉夹层的发展过程是主动脉内膜撕裂，从而导致内膜下血肿形成和蔓延。结果就是主动脉同时存在真腔和假腔，通常称为双腔主动脉。两腔的总横截面积不变，因此，随着假腔扩张，通向真腔的血流越来越少。如果近端和远端都有撕裂，那么两腔都会有血流流过，尽管血流本身不是层流。如果累及心包腔，则可能发生心脏压塞。
主动脉夹层分型：目前临床上常用的主动脉夹层分类方法主要有 Debakey 和 Stanford 两种分型方法。
DeBakey 分型将主动脉夹层分为三种类型，其分型的依据是主动脉夹层撕裂的位置和夹层沿主动脉扩展的情况。
I 型：内膜破口位于升主动脉，向远端发展累及主动脉弓和降主动脉，甚至腹主动脉，此型最为常见；
II 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；
III 型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉。
Stanford 大学的 Daily 等将胸主动脉夹层分为两型，其分型依据为是否累及升主动脉。凡升主动脉受累者为 stanford A 型（包括 DeBakey 分型 I 型和 II 型），又称近端型；凡病变始于降主动脉者为 stanford B 型（相当于 DeBakeyIII 型），又称远端型。A 型约占全部病例的 2 / 3，B 型约占 1 / 3。
临床表现：
（1）突发剧烈呈转移性的疼痛：疼痛为本病突出而又具有特征性的症状，约 96% 的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛（撕心裂肺样的痛），胸痛程度一开始就达到顶峰，患者往往伴有严重的恐惧感、焦虑不安（在胸痛三联征：急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞中，主动脉夹层患者的焦虑、烦躁不安表现的尤为突出。急性心梗患者，疼痛非常明显、出汗，疼得不想动或者不敢动，但患者可以稳稳当当地躺着；或者虽然烦躁一些，经言语说服，患者多半能配合医生。而主动脉夹层患者往往辗转反侧，坐立不安，似乎总想找一个舒服的姿势缓解疼痛，但是总也找不到，烦躁的厉害，常规剂量的吗啡往往不能缓解主动脉夹层的疼痛。
（2）与血压背道而驰的休克状态：约半数或 1 / 3 患者出现面色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、呼吸急促、脉搏快弱等休克表现，而血压反而升高。双侧肢体血压及脉搏可不对称，若双上肢收缩压差＞20 mmHg，常高度提示主动脉夹层累及锁骨下动脉。低血压或休克多数是心脏压塞、急性重度主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层破裂或合并急性心肌梗死泵衰竭所致，常伴晕厥甚至死亡。
（3）脉搏的改变和血管性杂音：主动脉夹层发病后几小时，可出现周围动脉阻塞现象，因此必须反复检查及观察颈、肱、桡、股及腘窝动脉的脉搏变化；若动脉搏动消失或双侧脉搏强弱不一，双上肢血压明显不一样（累及锁骨下动脉）或上下肢血压差距缩小（累及股动脉），均提示夹层累及肢体动脉。夹层累及肾动脉可使舒张压显著升高，可达 130 mmHg 以上。
（4）主动脉分支缺血症状：总发生率约 10%，由于患者常以急腹症、急性下肢缺血、休克、截瘫等症状为主诉就诊，误诊率较高。
主动脉夹层累及心血管系统最常见的以下三方面：
（1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全，心前区可闻及典型叹气样舒张杂音且可发生充血性心力衰竭；
（2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状动脉窦口可致急性心肌梗死；
（3）急性心脏压塞：夹层向外膜破裂时所致，可使病情急剧变化，甚至死亡。
辅助检查：
（1）心电图: 由于主动脉夹层的症状与心肌梗死相似，所有疑似主动脉夹层的患者都应该进行心电图检查。部分 Stanford A 型主动脉夹层撕裂累及冠状动脉开口，可合并急性心肌梗死。累及冠状动脉开口的 Stanford A 型主动脉夹层的原始破口常位于升主动脉右前方，因此右冠状动脉比左冠状动脉更容易被累及，故主动脉夹层合并急性心肌梗死以下壁更常见。心电图呈现下壁、正后壁甚至右室心肌梗死表现。在右心室心肌梗死而伴有反常性高血压时应高度警惕主动脉夹层累及右冠开口可能，必须要与单纯急性心肌梗死仔细鉴别，以避免使用溶栓剂。但是，主动脉夹层最常见的心电图异常为 ST 段压低或左室高电压同时伴有 ST 段的压低。
（2）超声心动图：经胸超声心动图（TTE）能显示分离的内膜、真腔、假腔以及附壁血栓。对累及升主动脉的夹层血肿其敏感性高达 78% ~ 100%，但对累及降主动脉的夹层，敏感性只有 36% ~ 55%。该检查操作快捷，整个过程都能在床旁完成。
（3）胸片：主动脉夹层患者的胸片异常可表现为纵膈增宽，左侧胸腔积液。总体来讲，20% 的主动脉夹层患者胸片正常，因此胸部 X 线检查不能用于排除夹层。
（4）CT 血管造影：CT 扫描可以快速准确地诊断主动脉夹层，其敏感性和特异性均大于 90%。增强 CT 扫描可以显示夹层累及范围，观察到将主动脉腔分为两部分的内膜层（箭头所示），并可以显示出无血流的分支血管。采集到的图像可以在工作站上进行三维重建，以帮助指定手术计划。后续检查可用于观察患者术后和评估术后并发症。随着 CT 设备在急诊的大量普及使用，大部分夹层都能通过增强 CT 确诊。
（5）D-二聚体：2017 年底发布的《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》指出：患者 D-二聚体快速升高时，拟诊为主动脉夹层的可能性增大。研究表明，发病 24 小时内，当 D-二聚体达到临界值 500ug/L 时，其诊断急性主动脉夹层的敏感性为 100%，特异性为 67%，故可作为急性主动脉夹层诊断的排除指标。
治疗要点：
对于急性主动脉夹层，一经诊断，应立即进行监护，绝对卧床休息。在严密监测下采取有效干预措施如降压及纠正休克，使生命体征包括血压、心率及心律等稳定，并监测尿量。病情一旦稳定，要不失时机做进一步检查，明确病变的类型与范围，为随后的治疗提供必要的信息。
随后的治疗决策应按一下原则：①急性期（发病 2 周内）无论患者是否采取介入或手术治疗均应首先给与强化的内科药物治疗。②升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包有渗液者宜急诊外科手术。③降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径 ≥ 5 cm 或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。
内科药物治疗：主要包括镇痛和降压，控制内膜进一步剥离。血压下降和疼痛缓解是主动脉夹层分离停止发展和治疗有效的重要指征。镇痛：疼痛本身可以加重高血压和心动过速，一般对剧痛者可静脉使用较大剂量的吗啡（≥ 5 mg）或哌替啶（≥ 100 mg）。控制血压和心率：通常联合应用硝普钠和β受体阻滞剂，使收缩压维持在 100 ~ 120 mmHg，靶心率 60 次/分，这样能有效稳定或终止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解。
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