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有时候，面对消化道出血患者，即使尚未查明出血部位，经验老到的医生仍能通过一些特征性的皮肤病变进行初步诊断。他们是如何做到的呢？
常见的能引起消化道出血，且伴随皮肤病变的疾病有哪些呢？一起来看看吧！
遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）
HHT是最广为人知的能引起便血的皮肤疾病，应对所有出现便血、贫血的患者都排除HHT（通过简单的观察皮肤有无病变即可）。
示例：
患者男，65岁，4年内因贫血和黑便被送进耶鲁-纽黑文医院4次。
第四次住院期间，医生在为之输血后注意到其嘴唇存在微小的红色斑点，胃镜检查发现胃黏膜上出现了同样的毛细血管扩张现象（图1）。
图1 胃黏膜毛细血管扩张
1 HHT小课堂
HHT是一种常染色体显性遗传性疾病，每40,000-100,000人中就有一人患病。
该病具有以下临床三主征：
➤皮肤、黏膜及内脏的毛细血管扩张症；
➤反复鼻衄；
➤有家族史。
HHT的血管病变主要发生在嘴唇（图2）、鼻黏膜、舌头、手掌和上颚，但也可出现在指/趾甲和脚底，甚至鼓膜。
图2 HHT的病变
病变部位通常为深红色，略微突出于皮肤表面，边界不清晰（部分病灶可平坦且边缘清晰，但大部分符合前述表现）。
该病导致的95%的鼻出血见于20岁及以下患者。若患者超出20岁，鼻出血的几率大大降低。皮肤和黏膜毛细血管扩张通常出现在鼻出血后5-20年（常见于40岁）。消化道出血发见于20%-45%的患者。
大约20％的患者会合并肺动静脉瘘或称肺动静脉畸形（PAVM），并在胸部X光片上产生硬币样病变。
若动静脉瘘广泛形成，还可见杵状指、紫绀和红细胞增多症，这些症状也可能是HHT的唯一或主要表现。
PAVM也可出现在结肠、胃和肝脏。当它累及肝脏时，由于畸形的血管被广泛的纤维间隔所包围，易被误认为是肝硬化。
PAVM常并发脑脓肿和反常栓塞伴中风。在少见情况下，血管瘘还可伴有明显的左向右分流，导致高输出衰竭。
此外，血管性血友病（von Willebrand’s disease,vWD）也可能与HHT并病。
2 临床建议
对有反复出血，尤其是胃肠道出血的vWD患者，应检查是否存在由HHT导致的毛细血管扩张。
对于不存在毛细血管扩张，但出现便血的患者，若合并PAVM或脑脓肿，医生也应提高警惕，对HHT进行排除。
海绵状血管瘤
皮肤中的海绵状血管瘤也可发生于胃肠道内，进而导致消化道出血。
Kaposi氏肉瘤
消化道出血是Kaposi氏肉瘤（又名多发性出血性肉瘤）的主要并发症之一。
一般而言，该病的皮肤病变较明显，明确诊断并不难。
但是，在个别病例里，患者反复消化道出血1-2年后才出现Kaposi氏肉瘤的皮肤病变。
皮肤病变如下图3所示：
图3 Kaposi氏肉瘤。
脚部出现特征性斑块，腿部和脚踝可见典型结节
Kaposi氏肉瘤累及消化道任何部位，也可累及口腔（图4）。
图4 累及口腔的Kaposi氏肉瘤
该肉瘤更好发于在65岁及以上的男性，以及获得性免疫缺陷综合征患者。
过敏性紫癜
过敏性紫癜累及消化道时，能使患者便血、腹泻，还可导致肠痉挛和肠套叠。
其伴随的皮肤病变的特征是明显的紫癜，偶尔病变处发生溃疡（图5）。皮疹严重程度与内脏受累程度不平行。
图5 过敏性紫癜
紫癜之间可相互融合，产生椭圆形病变和多环病变
消化道出血是这种免疫失调性疾病的主要特征之一，在儿童患者中，这种紫癜被称为Schoenlein-Henoch紫癜。
弹力纤维性假黄瘤
此外，消化道大出血也是弹力纤维性假黄瘤（PseudoxanthomaElasticum，PXE）最重要的并发症之一。
图6（见下）中，颈部和皱褶部可见特征性黄色丘疹。
图6 弹性纤维性假黄瘤
颈部有黄色丘疹和斑块，鸡皮样改变
造成皮损的弹性组织异常增生也可存在于视网膜中，并在视网膜中产生血管样条纹。血管壁有继发性血管壁弹性组织出血。
当弹性纤维性假黄瘤累及胃肠道时，可致慢性失血。
医脉通编译整理自：Irwin M. Braverman.Skin signs of gastrointestinal disease. Gastroenterology. DOI:https://doi.org/10.1016/S0016-5085（03）00327-5.
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