作者：医界新闻汇
导读：皮肤型红斑狼疮（CLE）新版指南不仅调整了的分类模式，补充完善了不同类型CLE的临床及病理特点，更对治疗策略做了更新和更加细致的说明。一起来了解一下新版指南给出了哪些治疗建议。
基本治疗和局部治疗，牢记这5点
1. 重视对患者的教育，包括正确认识疾病、做好长期治疗的准备、积极配合医生、定期随访等。
2. 避免不良刺激，包括防晒、防寒、戒烟、避免外伤等；
3. 注意补充维生素D，尽量避免高盐饮食及光敏性食物，慎用光敏性药物。
4. 外用糖皮质激素，皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂，亦可采用皮损内注射糖皮质激素。
5. 外用糖皮质激素的疗程不宜过长，特别是强效及超强效糖皮质激素连续外用一般不应超过2周，如需更长疗程可考虑间断重复使用。
2019版指南更加细化了“阶梯式治疗”
皮肤型红斑狼疮的治疗一般采用“阶梯式治疗”（图1），即根据病情，选择适当的治疗方法。
图1 皮肤型红斑狼疮阶梯式治疗模式图
9大用药策略，掌握CLE的系统治疗
1.抗疟药
抗疟药是系统治疗的一线用药，主要药物是羟氯喹。成人初始剂量为400 mg/d，分2次口服；儿童应采用最小有效剂量，且最大剂量不应超过400 mg/d。
年龄低于6岁的儿童禁用。建议妊娠期患者持续使用羟氯喹治疗。
2.糖皮质激素
DDLE、顽固的DLE、ACLE以及部分SCLE需要系统使用糖皮质激素治疗，对于成人患者推荐与羟氯喹联合使用。
一般选用中小剂量，如泼尼松0.5 mg/（kg·d），病情控制后缓慢递减并尽早停用。
对于无系统受累的CLE患者不推荐用糖皮质激素长期维持治疗。
3.免疫抑制剂
主要在常规药物疗效不佳时应用。可选用甲氨蝶呤7.5 ~ 20 mg/周或吗替麦考酚酯35 mg/（kg·d），一般与羟氯喹联合使用，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。
对于不伴有系统受累的CLE患者，不推荐使用硫唑嘌呤、环孢素及环磷酰胺。
4.沙利度胺
可用于治疗复发或难治性CLE，推荐与羟氯喹联合使用。成人初始剂量一般推荐为100mg/d，分2次口服；2周后减为25 ~ 50 mg/d维持治疗，疗程一般为数周至数月。
少数患者服用沙利度胺可出现周围神经病变的症状，一旦出现应立即停用，以避免损害加重甚至不可逆。
计划妊娠或妊娠期女性禁用，服药期间以及停用该药6个月以内应严格避孕。
5.氨苯砜
主要用于大疱性红斑狼疮的治疗，也用于常规治疗效果不理想的DLE和SCLE。推荐与羟氯喹联合使用。
建议从低剂量开始（50 mg/d），最大剂量不超过1.5 mg/（kg·d）。
治疗前建议进行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性以及HLA⁃B*13:01基因检测。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者应慎用氨苯砜，以避免发生急性溶血反应。携带HLA⁃B*13:01等位基因的个体不建议给予氨苯砜治疗，以避免氨苯砜综合征的发生。
6.植物提取物
此类药物具有一定的免疫抑制和（或）免疫调节作用，如雷公藤多苷、白芍总苷等。
雷公藤多苷20 mg每日3次；昆明山海棠0.56 g每日3次；白芍总苷0.6 g每日3次。
雷公藤多苷、昆明山海棠对性腺有明显的抑制作用，计划妊娠或妊娠期、哺乳期女性禁用；儿童禁用雷公藤多苷，亦应尽量避免服用昆明山海棠。
7.维A酸类
主要用于CCLE的治疗，尤其对VLE的疗效肯定。如阿维A 0.5 ~ 1 mg/（kg·d），或异维A 酸10 mg 每日2 次，用药期间应注意监测肝功能及血脂水平。
维A酸类药物具有明确的致畸作用，计划妊娠或妊娠期女性禁用。
8.生物制剂
如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗等。
对于不伴有系统受累的CLE患者，不推荐使用生物制剂治疗。
9.干细胞移植
对部分难治性SLE有较好疗效。不伴有系统受累的CLE患者，不推荐使用干细胞移植治疗。
参考资料：
中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心. 皮肤型红斑狼疮诊疗指南（2019版）[J]．中华皮肤科杂志，2019, 52（3）: 149-155.
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