（一）疾病诊断
1.中医诊断标准
参考《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]。
（1）以肢体筋脉弛缓，软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪为主症。
（2）可伴有筋骨挛缩，肢体变形，甚心悸气短，呼吸困难。
（3）家族可有多人发病。
2.西医诊断标准
参照《3200个内科疾病诊断标准》[3]、《神经病学》第六卷肌肉疾病[4]、2016年假肥大型肌营养不良症诊治指南[5]拟定。
（1）临床特点：①具有慢性起病进行性加重特点，部分患者有家族史。②以肢体肌肉萎缩无力为主要临床表现，可伴眼肌、面肌、咽喉肌等无力，可伴关节、脊柱变形。严重者可累及呼吸肌和心肌，出现心功能不全及呼吸功能不全。
（2）辅助检查：①心肌酶检测：多明显升高，以血清磷酸肌酸激酶为主，高达正常值的数倍甚数百倍。②肌电图检测：表现为MUP时限变窄，并为均匀小电位的肌源性损害。③肌肉活组织检查：符合进行性肌营养不良特点。④基因检测：支持进行性肌营养不良诊断。
（二）证候诊断
参照《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]
1.脾肾不足，督脉亏虚证
肢体萎软无力，肌肉瘦削，甚不能坐、立、行走。或伴脊柱、关节挛缩变形；或畏寒肢冷，或大便溏薄，舌淡胖，苔白，脉沉细。
2.脾胃虚弱，气血不足证
肢体萎软无力，肌肉瘦削，腰部及双下肢近端无力为重。或纳差腹胀，面色萎黄；或大便稀溏，或多汗气短。舌质淡，苔薄白，脉细弱。
3.肝肾阴虚，精血不足证
四肢萎软无力，肌肉瘦削，可见肢体关节挛缩变形。可伴头晕目眩，腰膝酸软，盗汗等。舌红少苔，脉细数或弦细。
4.痰瘀阻络，筋脉失养证
周身萎软无力，肌肉瘦削，活动困难，甚者瘫痪；肢体关节及脊柱、胸廓挛缩变形；或肢端肌肤紫暗或花斑，面色口唇发绀。舌暗红或淡紫，苔厚，或黄或白，脉涩。
5.元气亏虚，大气下陷证
肢体萎软无力，周身肌肉瘦削，甚则四肢瘫痪；心悸气短，呼吸短促费力，咳痰不出，言语无力。舌淡暗，苔薄，脉弱。
二、治疗方法
（一）辨证论治
1.脾肾不足，督脉亏虚证
治法：健脾益肾，温阳培督
（1）推荐方药：右归丸加减。熟地、附子、肉桂、山药、山萸肉、菟丝子、枸杞子、鹿角胶、杜仲、当归、西洋参、陈皮、甘草。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（2）中药湿热敷：选用健脾益肾，温阳培督药物打粉后，用盐水或酒调后敷肌萎缩肌肉局部，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、命门、足三里等穴位进行穴位注射，药物可应用健脾补肾，温阳培督注射剂。
（4）隔物灸：将健脾益肾，温阳培督中药粉饼，放置于自颈椎至骶椎沿督脉顺序排列，另将纯艾绒捏紧成长条状，纵向置于药饼中央，点燃实施灸法30～40 min。随患者对温热的感觉移动药饼，以免造成灸疱及烫伤。每周2～3次，10次为一疗程。
2.脾胃虚弱，气血不足证
治法：健脾和胃，补气养血
（1）推荐方药：补中益气汤加减。人参、黄芪、炒白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、艾叶、续断、茯苓、白芍等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（2）中药湿热敷：选用补脾和胃，补气养血药物打粉后，用盐水或酒调后敷肌萎缩肌肉或关节局部或神阙穴位处，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择脾俞、胃俞、足三里等穴位进行穴位注射，药物可应用健脾和胃，益气养血中药注射剂。
3.肝肾阴虚，精血不足证
治法：滋补肝肾，填精养血
（1）推荐方药：左归丸加味。熟地、山药、山茱萸、枸杞子、菟丝子、鹿角胶、牛膝、龟板胶、炒白芍、茯苓、甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（2）中药湿热敷：选用滋补肝肾，填精养血药物打粉后用盐水或用醋调后敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肝俞、肾俞、三阴交等穴位，应用滋阴活血中药注射剂进行穴位注射。
4.痰瘀阻络，筋脉失养证
治法：化痰祛瘀，养筋通络
（1）推荐方药：温胆汤合桃红四物汤加减。半夏、竹茹、枳实、陈皮、桃仁、红花、生地、当归、炒白芍、川芎、桂枝等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。关节挛缩僵硬不伸，加三棱、地龙、海蛤壳、海藻等软坚散结；心悸气短，心肌肥大者，可合黄芪生脉饮治疗。
注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（2）中药湿热敷：选用化痰通络，益气养荣活血药物打粉后用酒或用醋调后敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肾俞、命门、承山、阳陵泉、解溪等穴位进行穴位注射，应用活血通络中药注射剂。
5.元气亏虚，大气下陷证
治法：大补元气，升阳举陷
（1）推荐方药：参附汤合升陷汤加减。人参、附子、黄芪、升麻、桔梗、白术、当归、炒白芍、川芎，陈皮、桑寄生、山萸肉。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（2）中药湿热敷：选用大补元气，升阳举陷药物打粉后，用酒或用醋调后敷肌萎缩肌肉或神阙穴，并加热促药物吸收。
（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、足三里、三阴交等穴位进行穴位注射，应用补气中药注射剂。
（二）其他中医特色治疗
以下中医医疗技术适用于所有证型。
1.关节按摩
针对膝关节、踝关节、髋关节等出现关节挛缩的部位进行针对性按摩、按压，每天3次，每次20分钟。
2.中药灌肠
部分口服中药汤剂困难患者，且腰骶部力弱者，采用符合辨证中药汤药灌肠。
（三）康复治疗
根据患者病情及医院所具备的条件实施。
进行适当的四肢肌肉运动训练；脊柱变形、关节挛缩严重者，可行牵引、按压及相应康复治疗，必要时选择矫形器治疗。
（四）西药治疗
此病目前无针对性疗法，有学者推荐激素[5]治疗，但因其不良反应影响其广泛应用，可根据情况选择应用。
（五）护理调摄要点
1.情志调护
给予患者耐心的开导、热心的抚慰与鼓励，帮助患者正确认识自己的病情、了解治疗的过程与方法，建立战胜疾病的信心。
2.生活调护
对于病情较重的卧床患者，应由护理人员协助患者床上进食、床上浴、床上大小便，并保持患者身体清洁、经常帮助患者翻身，防止褥疮及坠积性肺炎的发生。关节变形者要进行适当干预，改善关节功能。并注意四肢末梢保暖，积极主动被动活动，改善血液循环。
3.饮食调护
选择高蛋白、高维生素、营养丰富、易消化的食品；存在吞咽不利的注意避免呛咳。此外本病易造成骨量丢失导致骨质疏松，应多进含钙质高的食物。
三、疗效评价
（一）评价标准
1.能行走患者采用欧洲北极星运动评估量表[6]进行疗效评价并记分，然后采用尼莫地平法计算疗效指数，并判定疗效；
疗效指数（n）= [（疗后记分 - 疗前记分）÷疗前记分]×100%
显效：临床症状明显改善，疗效指数≥40%。
有效：临床症状好转，15%≤疗效指数＜40%。
无效：临床症状无改善，疗效指数＜15%。
2.瘫痪患者目前没有公认的评价标准，应用肌营养不良的ADH评价表[7]（日本厚生省筋萎缩症儿童收容设施研究班制定）进行治疗前后评价并记分，然后采用尼莫地平法计算疗效指数，并判定疗效。
疗效指数（n）= [（疗前记分 - 疗后记分）÷疗前记分]×100%
显效：临床症状明显改善，疗效指数≥40%。
有效：临床症状好转，15%≤疗效指数＜40%。
无效：临床症状无改善，疗效指数＜15%。
（二）评价方法
1.用下表评价能行走患者运动能力并记分，计算疗效指数。附表1：
2.用下表评价不能行走患者运动能力并记分，计算疗效指数。附表2：
注1：得分（0-4）；0分：正常；1分：能独立完成，但时间延长； 2分：需要轻微辅助完成；3分：需要较大的辅助完成； 4分：不能注2：评价方法中，因为本表得分正常为0分，不能为4分，治疗好转后分数下降，故疗效指数计算公式有所调整，疗效指数（n）= [（疗前记分 - 疗后记分）÷疗前记分]×100%。
参考文献
[1]王永炎，严世芸. 实用中医内科学[M]. 北京: 中国医药科技出版社，2002：90-105.
[2]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分[S].北京中国中医药出版社，2008：141-143.
[3]贝政平.3200个内科疾病诊断标准[M].北京.科学出版社，1996，691-692.
[4]沈定国.神经病学·肌肉疾病 [M].北京.人民军医出版社，2007,214-281.
[5]中华医学会神经病学分会. 中国假肥大型肌营养不良症诊治指南[J].中华神经科杂志，2016,49（1）：17-20.
[6]李惠，李西华.中文版北极星移动量表在Duchenne 型肌营养不良证患者的信度和效度研究[J]. 中国循证儿科杂志，2017，12(4),246-250.
[7]渡边英夫.康复医学诊疗手册[M].哈尔滨.黑龙江科学技术出版社，1986，134.
牵头分会：中华中医药学会络病分会
牵头人：陆春玲（河北以岭医院）
主要完成人：
陆春玲 （河北以岭医院）
蔡少鹏 （河北以岭医院）
田 冉 （河北以岭医院）
杨晓黎 （河北以岭医院）
胡军勇 （河北以岭医院）
声明：内容来源中华中医药学会
编辑：竹叶
审核：虫哥
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