肺纤维化不是一种独立的疾病，而是许多种疾病导致肺间质结构破坏后引起肺部组织异常修复。绝大部分肺纤维化病人病因不明，称为特发性间质性肺炎。其他比较常见的病因为各种自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等等，会累及肺部引起间质性肺病，严重者会出现肺纤维化。其他原因还包括药物所致，比如博来霉素、吉西他滨、吉非替尼等，肺部放疗后照射部位会出现放射性肺损伤，最终发展为局限性肺纤维化。当各种因素引起肺损伤时，肺间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。
肺纤维化有哪些症状呢？肺纤维化之后，肺弹性下降，肺泡没办法扩张和收缩，肺通气换气功能严重受损。最常见的症状就是渐进性的胸闷、气喘，初期活动后或者爬楼气喘，慢慢发展则出现平静状态下气喘，呼吸加快，由于缺氧会出现心跳代偿性增快，逐渐加重，会出现严重呼吸困难，直至呼吸衰竭。其他症状有干咳、乏力，部分患者有杵状指和紫绀。有些病人由于长期缺氧会表现为失眠。由于肺功能极差，很多病人即便吸氧的状态下仍感觉气不够用。这类病人免疫力低下，稍有受凉感冒就可能会发展为肺部感染。
肺纤维化怎么治疗？
肺纤维化是不能够治好的，治疗的目的，只能做到减少肺组织纤维化的进一步发展，保持正常肺泡通气功能。对于继发于其他疾病的肺纤维化，重点还是针对原发病治疗，比如治疗一些自身免疫性疾病。治疗肺纤维化非药物治疗包括吸氧（家庭氧疗）、无创呼吸机机械通气、肺康复治疗等。药物治疗方面，目前国际上公认的两种药物是吡非尼酮和尼达尼布。吡非尼酮是首个获批用于特发性肺纤维化的药物，是一种具有抗纤维化、抗氧化作用的小分子化合物，可以多种方式全面干预特发性肺纤维化的进展。吡非尼酮降低疾病进展或死亡风险为43%。尼达尼布，是一种三重酪氨酸激酶（FGF、PDGF 和 VEGF 受体)抑制剂，可以使患者的肺功能降幅减少50%。另外，尼达尼布可降低急性加重的发生风险。不良反应方面二者有所不同，吡非尼酮最常见严重不良事件为肝酶升高，尼达尼布最常见严重不良反应为支气管炎和心梗。
