肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种进行性神经系统疾病，影响上下运动神经元，治疗措施有限。上运动神经元受累导致痉挛、反射亢进和巴宾斯基征。下运动神经元受累导致虚弱、肌肉萎缩和肌束颤动。退行性变的方式因受累区域不同而不同，受累区域可位于皮质脊髓束、前角细胞和周围运动神经。通常，患者死亡原因为延髓受累和通气衰竭。1,2
当出现延髓症状时，吸气和术后呼吸衰竭的风险很高，这使得ALS的麻醉管理具有挑战性。全身麻醉（GA）可能会加重该患者群体的呼吸抑制。3文献中也有证据表明，区域麻醉可能加剧或加速该疾病的症状。3-9由于对这一人群进行的研究数量较少，因此还需要更多的证据。
我们报告一例ALS患者，成功接受神经轴麻醉下开放性回肠造口术。根据《医疗保险转移变更与责任法》（Health Insurance Portability and Accountability Act），该报告获得了患者及其妻子的书面授权。
病例报告
患者，72岁，男性，患有终末期ALS，伴有四肢麻痹、吞咽困难、构音障碍、经皮胃造瘘管、膀胱造瘘导管和L2鞘内可乐定泵。患者便秘、腹胀和乙状结肠扭转1.5周，并通过镇静下乙状结肠镜检查缓解。随后，他被安排通过剖腹探查和回肠造口术进行便秘的姑息治疗。外科医生的计划是在右腹部T10水平做一个3到5英寸的横切口。
患者坐在轮椅上，日常生活完全依赖他人。否认其他相关病史。药物治疗方案包括阿福唑嗪、巴氯芬、屈大麻酚、非那雄胺、氟屈可的松、利那洛肽、镁、奥美拉唑、帕罗西汀和利鲁唑。患者四肢均有挛缩，无语言，但他通过咕哝、微笑、点头和眨眼进行交流。他的心肺检查正常，呼吸舒适。他的腹部扁平，没有疼痛感。实验室检查无显著异常。未作肺功能测试。
当与患者及其妻子讨论麻醉计划时，很明显，由于患者存在吸入和术后通气失败的高风险，他们希望避免插管。他们想保持他的生活质量。家人、外科医生和麻醉医师进行了跨学科讨论。考虑到患者的护理目标以及GA与神经轴麻醉的风险和益处，决定进行神经轴麻醉。虽然单独使用腰麻可能已经足够了，但为了避免插管，我们决定在腰麻不足以完成计划程序的情况下，使用连续硬膜外导管。我们担心可乐定泵可能会破坏腰段硬膜外间隙，干扰局部麻醉剂的头向扩散，因此我们不想依赖腰段硬膜外导管。请放置鞘内可乐定泵的神经外科医生会诊，他们认为放置在泵水平上方的硬膜外导管不会干扰设备。考虑到我们对硬膜外腔可能中断的持续担忧，我们担心胸段硬膜外导管本身（没有任何蛛网膜下腔注射）不可靠。因此，我们计划同时使用胸段硬膜外导管和单针腰麻。
为患者提供抗焦虑治疗，咪达唑仑1mg，通过鼻导管给氧。在无菌条件下，患者于左侧卧位下， 采用右旁正中入路，在L4-L5间隙行蛛网膜下腔穿刺，注射3mL1.5%普通甲哌卡因。随后，采用左旁正中入路，在T11-12间隙行硬膜外间隙穿刺置管。硬膜外导管通畅，无异感。试验剂量为3 mL1.5%利多卡因加1:200000肾上腺素，结果为阴性。患者耐受性良好，转为仰卧位。
在切皮前，麻醉平面尚未达到T9-10，因此通过硬膜外导管额外注射了8mL 2%利多卡因。血压从135/70mmHg降至110/60 mmHg，用80μg苯肾上腺素处理。在整个病例中， 2次通过硬膜外导管注入5mL 2%利多卡因，以维持适当的麻醉水平，而不会麻痹呼吸肌。间断性静脉注射40至80μg的苯肾上腺素以维持足够的血压。患者在手术中保持清醒，并通过咕噜声和点头进行沟通。他在切皮前通过硬膜外导管接受50μg芬太尼，在整个病例中，因不适分次静脉注射75μg芬太尼。手术持续了60分钟，整个麻醉持续了120分钟。
术后，患者按计划被转移到外科重症监护病房（ICU）进行气道监测。按需口服羟考酮取得了很好地镇痛效果。他在术后第0天（POD）开始断氧而呼吸室内空气。由于回肠造口输出量高和急性肾损伤，患者ICU病程延长。POD5患者被转移到普通病房，并在POD15出院，使用肠内营养。未出现围手术期通气或肺部并发症， ALS病情无恶化。
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