说起肺泡蛋白沉积症,大家可能并不是很熟悉,这是一个很罕见的病,但是患上它的患者,则迫切的想了解这个疾病的性质,从而通过对疾病的了解, 更好的进行针对性治疗,所以,这篇文章将会带你了解肺泡蛋白沉积症。

肺泡蛋白质沉积症属于重大疾病吗(肺泡蛋白沉积症你知道多少呢)(1)

什么肺泡蛋白沉积症?怎么导致的?

肺泡蛋白沉积症,它是由于肺泡表面活性物质,在肺里面清除障碍所导致的,正常情况下,我们肺组织会产生一种叫做表面活性物质,这个物质主要是维持肺泡的张力,但是它是有一个动态平衡的过程,就是机体不断地在产生,同时还有一些又不断地再给它进行清除,当这个清除发生障碍的时候,那么这个表面活性物质就会在肺泡腔里面沉积下来,所以就会导致所谓的肺泡蛋白沉积症。

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肺泡巨噬细胞清除功能异常导致了肺泡蛋白沉积症

能够引起这个清除障碍的最主要的原因,就是肺泡巨噬细胞功能的问题,这个表面活性物质,它的清除是需要依靠肺泡,巨噬细胞,进行吞噬清除的,如果这个肺泡巨噬细胞功能受到影响了,那么就会导致肺泡蛋白沉积症。肺泡蛋白沉积症的形成,主要是由于肺泡表面活性物质清除功能障碍,它的主要的清道夫就是肺泡巨噬细胞,所以任何能够导致肺泡巨噬细胞功能障碍的这些诱因,都能够导致肺泡蛋白沉积症。引起肺泡蛋白沉积症的发病机制有哪些?

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目前认为肺泡蛋白沉积症,它的发病机制有三种机制,第一个机制,是机体产生了抗GM-CSF的这个抗体,第二个原因是遗传的因素,就是从出生就开始有的,第三个因素是由于某些疾病,比如说血液系统疾病,导致了肺泡巨噬细胞功能障碍,从而导致了肺泡蛋白沉积症,所以具体它的原因,那么归类起来有这三个方面,但最常见的是,我们自己身体里面产生了抗GM-CSF这个抗体。

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肺泡蛋白沉积症都有哪些症状?随着病情越来越重,患者缺氧程度越来越明显,早期主要是病人在剧烈活动的时候,会感觉到胸闷气短,空气不够用,呼吸困难,那么只是在活动的时候用,到了晚期病人病情比较重的时候,即使在安静状态下,病人也表现为这种低氧血症,缺氧,他也会出现呼吸困难,所以这个症状就是呼吸困难,它与他的病情严重程度有关系。

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