小王同学今年12岁了,从小他就跟别的小孩有些不一样,比如从他记事起,就感觉自己好像闻不出味道,分辨不出什么是香,什么是臭因为他平时也会有打喷嚏、鼻塞、流涕的症状,妈妈以为这是鼻炎引起的,就带他去看了耳鼻喉科,医生也说他这症状符合过敏性鼻炎所以,他相信自己是得了严重的鼻炎,所以闻不到味道,慢慢的也习惯了这种没有气味的生活,今天小编就来聊一聊关于为什么从小就有鼻炎?接下来我们就一起去研究一下吧!

为什么从小就有鼻炎(从小闻不到味道)

为什么从小就有鼻炎

小王同学今年12岁了,从小他就跟别的小孩有些不一样,比如从他记事起,就感觉自己好像闻不出味道,分辨不出什么是香,什么是臭。因为他平时也会有打喷嚏、鼻塞、流涕的症状,妈妈以为这是鼻炎引起的,就带他去看了耳鼻喉科,医生也说他这症状符合过敏性鼻炎。所以,他相信自己是得了严重的鼻炎,所以闻不到味道,慢慢的也习惯了这种没有气味的生活。

小王的身体从小还有另一个不寻常,就是“小弟弟”小。妈妈一直担心着他这个问题,带他去医院看过好几次,年纪小的时候,医生建议先观察,看看随着年龄的增长会不会发育、改变。可是如今已经是初中生的他,同龄的男孩有些早就进入了青春期,他的身体确依然还是像小孩一样稚嫩。妈妈越发焦急了,于是下定决心放下工作,带他来广州求医,希望这次能弄清楚他到底是什么问题,以便及早治疗。不过即便如此,妈妈也没有想过,这个问题跟他没有嗅觉也有关系。

在广东省中医院二沙岛医院内分泌科曾慧妍主任医师的门诊,曾医生将他身上这两个看似毫无关系的“不同点”——嗅觉缺失和第二性征发育障碍联系到了一起,经过系统的检查,最终诊断他这是患了一种叫卡尔曼综合征(Kallman综合征)的疾病。

什么是卡尔曼综合征?

曾慧妍介绍,卡尔曼综合征是一种先天遗传性疾病,是由于总管全身内分泌激素的“司令部”——下丘脑存在先天性异常,不能向下级部门下达正常“指令”,导致性腺不能正常生长发育,患者出现性功能减退表现。当同时伴有嗅觉丧失或功能减退时,称为卡尔曼综合征。它由Kallmann等在1944年首次提出,并以其名字命名。该病在男女生中均可发病,但男性比女性更为常见,发病原因包括X染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等。临床上患者多因性腺功能低下、男性不育、女性原发性闭经等原因就诊。

卡尔曼综合征有哪些表现?

卡尔曼综合征的临床特点可分为两大部分:性腺功能减退、嗅觉障碍。

1、性腺功能减退

主要是低促性腺激素引起。男性患者通常表现为身材细长、“小弟弟”小、隐睾,青春期无第二性征发育变化等。女性患者表现为生育器官发育不良,至青春期没有第二性征的发育。

2、嗅觉丧失或功能减退

可表现为嗅觉完全丧失或选择性的嗅觉减退。由于儿童的嗅觉障碍不易于早期发现,所以对性腺发育不良的患者应重点进行嗅觉试验检查,通常可选用氨水、白醋、酒精、香水、自来水等来进行简易的嗅觉测定。

3、可能合并其他发育障碍

可合并色盲、兔唇、腭裂、肾畸形、短指(趾)畸形、并指(趾)畸形、耳聋等发育障碍疾病。

卡尔曼综合征该如何治疗?

曾慧妍说,卡尔曼综合征治疗的目的主要是促使患者男性化或者女性化的发育,其次是恢复有生育期望的患者的生育能力。

目前常用的治疗方案有三种:性激素替代治疗(性激素、雌激素、孕激素)、促性腺激素治疗及GnRH泵治疗。具体的治疗方案可根据患者的治疗目标、治疗的时期和患者的个人意愿来确定。

虽然卡尔曼综合征是终身性疾病,且针对嗅觉障碍的问题目前也暂无对应的治疗方法。但幸运的是,在发现问题后,及早通过适当的激素替代治疗,可以使患者性功能减退的问题得到很好的解决,比如出现第二性征的发育、恢复生育能力等;而且经过治疗,大部分患者可以像正常人一样结婚生子。

上述的小王同学在诊断该病后,开始了个体化治疗。随访中发现,他的身体终于又进入了发育的轨道。专家提醒,对于发育落后的小孩,如果有合并嗅觉的问题,不要只想到鼻炎这么简单,需要及时的前往内分泌专科就诊,排除其他疾病可能。

文/广州日报·新花城记者:周洁莹 通讯员:宋莉萍广州日报·新花城编辑:吴婉虹

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