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近日，来自美国佛蒙特大学的研究团队分享了1例16岁患有溃疡性结肠炎女孩出现发热和左上胸尖锐疼痛病例，发表于Pediatr Rev期刊。
病历简介
患者，女，16岁，因左上胸尖锐疼痛就诊急诊科。
现病史
➤3天前出现间歇性低热和干咳，吸入沙丁胺醇或氟替卡松后未改善。
➤左上胸尖锐疼痛2天，呼吸时疼痛加剧。
既往史
➤哮喘、过敏性鼻炎、多种食物和环境过敏、偏头痛和自身免疫性甲状腺功能减退。
➤8个月前诊断为溃疡性结肠炎（UC）
查体
➤呼吸22次/分，心率130次/分，体温38.3℃，血压122/79mmHg，血氧饱和度＞95%，BMI19.6。
➤双侧鼻腔黏膜水肿、流大量清水样鼻涕。
➤听诊：收缩期III/VI级心脏杂音。
➤腹部检查：肠鸣音活跃，腹部触诊有弥漫性压痛、无反跳压痛、无可触及肿块、无皮疹。
辅助检查
➤胸部X线显示右肺上叶、左上肺和右肺尖可见多灶性结节状空域阴影，其他部位的心音轮廓正常（图1）。
➤胸部CT显示多灶性空域混浊（图2）。CT引导下肺结节活检的组织病理学分析显示血管外嗜酸性炎症和泡沫巨噬细胞提示非坏死性肉芽肿。
➤鼻内窥镜检查显示鼻黏膜呈沼泽状，无肉芽肿。
➤实验室检查：白细胞计数15×109/L，嗜酸性粒细胞计数16.2%，红细胞沉降率28mm/h，C反应蛋白2.3mg/dL，Hb为10.9g/dL，红细胞压积为34.1%，血小板计数7.11×109/L，抗核抗体1∶160，p-ANCA 1∶2560，免疫球蛋白E（IgE）60.5 mg/dL。
➤腹部磁共振肠造影示全结肠炎，大肠壁增厚，对比度增强。
图1
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最终诊断
嗜酸性粒细胞增多症（EGPA）
患者符合美国风湿病学会诊断EGPA的分类标准。符合以下6项标准中的4项或4项以上可诊断为EGPA：1）哮喘史；2）白细胞分类计数超过10%的嗜酸性粒细胞；3）单神经病或多神经病；4）非固定性肺浸润性病变；5）副鼻窦异常（有急性或慢性副鼻窦疼痛、压痛或鼻窦腔混浊的病史）；6）活检标本上观察到血管外嗜酸性粒细胞。
本患者有哮喘史、外周血嗜酸性粒细胞增多至16%、慢性变应性鼻炎病史、CT扫描见无固定肺浸润物、肺活检见血管外嗜酸性粒细胞，符合上述6项标准中的5项。
一起来了解一下EGPA
EGPA（以前称为Churg-Strauss综合征）是一种以富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿为特征的中小型血管炎，通常影响呼吸道。EGPA在成人和儿童中是一种罕见的血管炎。
EPGA的临床表现：常表现为哮喘、肺嗜酸性粒细胞浸润、鼻息肉和变应性鼻窦炎。其他表现包括周围神经病（通常为多发性单神经炎）、继发于白细胞碎裂性血管炎的皮下结节和紫癜、胃肠炎、肾小球肾炎和心脏受累。
典型的实验室表现：包括明显的嗜酸性粒细胞增多、炎性标志物增多和ANCA阳性（通常为p-ANCA），组织病理学分析显示血管外坏死性嗜酸性肉芽肿和伴有纤维素样坏死的中小型血管炎。
值得注意的是，尽管罕见，但血管炎可能与炎症性肠病（IBD）共同发生，EGPA和UC之间存在特定的联系。对于有多系统主诉的患者，在鉴别诊断时，同时考虑炎症性肠病的胃肠道表现和系统性血管炎是很重要的。
参考文献：
[1] Freije T, Patel F, Christenson J, et al. Inability to Bear Weight and Fever in a 16-year-old Boy.[J]. Pediatr Rev, 2022 Oct 1;43(10):593-595.
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