越小的孩子误诊率越高
暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，它起病急骤，病情发展及其迅速，早期病死率极高。而婴幼儿暴发性心肌炎由于年龄小，症状不典型，极易造成漏诊、误诊。因此也有人称之为“隐藏的杀手”。
近日，在中华医学会第二十四次全国儿科学术大会上，来自内蒙古自治区人民医院的朱华教授就“儿童暴发性心肌炎的误诊与鉴别诊断”进行了精彩分享，赶紧一起学习下吧！
在日本，儿童暴发性心肌炎的首发症状多为发热、乏力、咳嗽，呼吸困难占39%，休克占29%。
而在国内首发症状较多，例如腹痛（肝脾胃肠道淤血）、腹胀、呕吐、咽痛等症状，其次还有嗜睡、抽搐、淡漠、反应差（由于脑组织供血不足）等。
年长儿可有乏力、胸闷、胸痛、心悸、晕厥、不明原因的心衰、心梗等心血管表现。
暴发性心肌炎的误诊主要有哪些表现呢？
暴发性心肌炎，首发多不是以心血管系统症状为主诉，而是多以消化、呼吸、神经系统等心外症状引起相应临床表现的疾病就诊。早期的诊断主要依靠临床资料及心电图等实验室检查综合判断以排除其他疾病。
■ 消化系统：
胃肠道诊断最多见，首发为腹痛、呕吐、腹泻等，消化道共同症状如精神差、乏力、纳差、面色苍白；常被误诊胃肠炎、急腹症、胃肠型感冒、过敏性紫癜腹型、糖尿病酮症酸中毒等。
■ 呼吸系统：
流涕、发热、咳嗽、咽痛、气促、全身不适等，结合精神萎靡，心率、心音等变化时，容易误以为呼吸道感染所致。（胃肠型感冒、上感）
■ 神经系统：
头晕、头痛、呕吐、惊厥、昏迷、烦躁、嗜睡、少哭闹等，结合上感史，容易误诊中枢神经系统感染。（小年龄组）
朱教授表示，越小的孩子误诊率越高，越小的孩子心外症状表现得越多。
在误诊的报道中多为感染性心肌炎，在社区医院存在首诊认识不足的情况，在诊断过程中需结合心电图、心肌酶、心彩超等（表1），同时必须反复询问病史。
表1 临床疑诊心肌炎或暴发性心肌炎行辅助检查的建议
朱华教授强调：首发首诊首问非常重要。
关于鉴别诊断，《成人暴发性心肌病诊断与治疗专家共识》（以下简称《指南》）指出，由于暴发性心肌炎可累及多器官和系统，临床表现严重且具有多样性，病情进展迅速，在病程早期常需要使用一些检查以排除其他疾病，包括心血管系统疾病和其他可以引起相应临床表现的疾病。
关于鉴别诊断，这15种病记得排除
1 感染性疾病
如流脑、乙脑、甲型流感等传染病或者上呼吸道感染。临床上患儿可起病急骤，病情发展迅速，发生惊厥、呼吸、循环衰竭等表现。有明确的流行病史、病原学等实验室检查等有助于鉴别。
2 消化系统疾病
以腹痛、呕吐、腹泻等消化道症状为首发表现，常伴有脱水症或急腹症就诊。如果伴有心音改变或心律失常及心脑综合征等，需及时结合临床资料，完善心肌酶谱、肌钙蛋白、脑钠肽、心电图、心彩超等检查以鉴别。
3
癫痫
典型表现为抽搐、意识障碍，可同时伴有心律失常、呼吸增快等表现。详细询问惊厥发作史、发育史、家族病史等，及时完善脑电图、心电图、心彩超及相关血化验等检查以鉴别。
4 急性中毒
毒物接触史，首发症状多为腹痛、腹泻、呕吐、惊厥或昏迷，严重者可出现多脏器功能衰竭。需及时对残留毒物、血、分泌物等进行毒物鉴定。
5 横纹肌溶解症
患儿可有前驱感染史及其他诱因，血液肌酸磷酸激酶（CK）显著增高，同时可出现肌酸激酶同工酶（CK-MB）增高，严重者并发急性肾功能衰竭甚至多器官功能障碍。病史和相关检查鉴别，CK/CK-MB比值、血清以及尿肌红蛋白、肌电图、心电图等有助于鉴别。
6 先天性代谢性疾病
如糖原贮积症和原发性肉碱缺乏症等疾病，都可能存在进行性心肌损害，导致扩张型心肌病、心肌收缩无力、心律失常、心功能衰竭等。结合病史及查体，完善生化学、酶学测定以及分子生物学诊断有助于鉴别。
7 非心源性晕厥
以自主神经介导性晕厥多见，多有体位改变、久站、紧张、闷热等为诱因，常有头晕、视物模糊、大汗、恶心、呕吐等先兆表现。追问病史和心脏检查，包括心肌酶学、心电图、心彩超以及直立倾斜试验有助于鉴别。
8 急性缺血性心肌病
如川崎病合并冠状动脉瘤，急性发作时表现为胸痛、心悸，可有心电图改变、心肌标志物升高以及血液动力学不稳定。主要通过心脏超声或冠状动脉造影鉴别。
9 结构性心脏病
包括流出道梗阻性心脏病，如肺、主动脉瓣狭窄等，冠状动脉起源异常如左冠脉起源于肺动脉（ALCAPA）等；可出现心衰。心电图、心脏超声或心导管检查等可以鉴别。
10 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（ARVC），又称致心律失常性右室发育不良，临床常表现为右心室扩大（表现为心功能不全的症状）、心律失常（常常出现室速、室颤等）和猝死。在青少年猝死中非常常见。与暴发性心肌病相比，存在渐进性过程；而暴发性心肌病“来得急、来得凶”；心彩超可以鉴别。
11 心律失常
暴发性心肌病大多存在严重心律失常的表现，如完全或严重的房室传导阻滞、室性心动过速甚至心室颤动等。需结合前驱感染史、病毒病原学、心肌标志物、影像学心肌增大证据为主要鉴别手段。
12 急性冠脉综合征（ACS）
ACS可类似暴发性心肌病，包括胸痛、心电图改变、心肌标志物升高以及血液动力学不稳定，但冠脉造影可显示暴发性心肌病无冠脉改变。对于有ACS样表现，但年轻、无ACS危险因素、心电图异常范围超过单支冠脉范围、心彩超显示全局性而不是节段性左心功能不全的患者需怀疑心肌炎，心脏核磁共振成像有助于两者鉴别。
13 重症肺炎
多数心肌炎患者会出现呼吸困难、呼吸急促、呕吐（48%）和喂养困难（40%）。研究显示，83%的心肌炎患者再出现首诊症状时被误诊。《指南》指出，重症肺炎合并脓毒血症休克时也可出现心肌标志物轻度一过性升高，但随休克及血氧饱和度的纠正而显著改善。
14 普通急性心肌病
暴发性心肌病通常有前期感染史、起病急骤、发展迅速、病情重且心功能损害明显，治疗后迅速好转并恢复正常，长期预后好。相反，急性心肌炎上述特点均不突出，病情可长期迁延而成为慢性或持续性心肌炎或心肌病改变。
普通急性心肌病常表现NYHA III级心衰；而暴发性心肌病更常出现Ⅳ级心衰。暴发性心肌病的病例中，多脏器衰竭的实验室证据更多见，低射血分数和宽QRS波也更多见。
相比于急性非暴发性心肌病，暴发性心肌病的预后更佳，生存率更高。
15 脓毒血症性心肌病
脓毒性休克时，心肌细胞受毒素或炎症介质的影响，发生能量代谢障碍或直接损伤导致的心脏抑制，可出现心肌标志物增高、LVEF下降等。
感染及休克病情控制后，心功能可在7-10天内恢复。早期出现的感染灶及血白细胞早期即显著升高及其他全身表现有助于鉴别。
参考资料：
中华医学会心血管病学分会精准医学学组, 成人暴发性心肌炎工作组. 成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识[J]. 内科急危重症杂志, 2017.本文首发：医学界儿科频道
报道专家：内蒙古自治区人民医院的朱华教授
本文整理：医学界NCCPS 2019报道组-辣酱
责任编辑：李小荣
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