作者：雷歆 黄慧云
白塞病(Behcet's disease, BD)是一种慢性炎性系统性血管炎。白塞病以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼病变为主要特征，其中眼部受累是致残的最主要因素之一。
在我国，约50%的白塞病患者有眼部受累，平均在出现首发症状1年后出现眼部表现。
白塞病葡萄膜炎( Behcet uveitis， BU) 在白塞病眼炎中最为常见，而且是不可逆视力损伤的最主要原因；白塞病葡萄膜炎通常表现为后葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其临床预后比 Vogt-小柳原田病等其他常见葡萄膜炎差，致盲率较高。20%~25%白塞病葡萄膜炎患者可导致失明。因此，对白塞病及白塞病葡萄膜炎患者的早期就诊、早期诊断、早期有效治疗对国人的防盲事业有重要意义。
让我们一起通过一个典型病历了解白塞病及白塞病葡萄膜炎吧
唉！眼炎又双叒患了......
王××，男，32岁，早晨起床突然右眼看东西模糊，眼前还有黑影，照镜子发现右眼发红、充血，自觉眼睛酸胀、疼痛。王先生心里打起了鼓："怎么突然眼睛又生病了？"
为什么是"又"生病了，王先生惶恐地回想起2年前也曾出现左侧眼炎，医生诊断："左眼眼底出血、黄斑水肿"，住院大剂量激素冲击治疗才好转。医生交代有再犯的风险。
真是怕啥来啥，有了上次的经验，王先生立即赶到我院眼科就诊，专科查体：右眼睑结膜充血水肿；右眼玻璃体絮状混浊，细胞（ ）；右眼眼底后极部视网膜血管走行尚可，周边可见点状暗红色出血。
医生诊断：右眼葡萄膜炎。
王先生一脸懵圈，葡萄膜炎是什么病？眼睛和葡萄有什么关系呢？
原来眼球壁分三层，中间一层膜富含血管和色素，呈紫黑色外观，类似紫葡萄的颜色，因此称为葡萄膜。葡萄膜最前面就是大家熟悉的虹膜，中间是睫状体，内面是脉络膜。
王先生2年前犯的左眼后葡萄膜炎，这次犯的是右眼全葡萄膜炎。
眼科医生给王先生交代：葡萄膜炎病情很严重，有致盲的风险，有再犯的可能……
王先生陷入沮丧，苦苦想问苍天为什么，自己反复葡萄膜炎的病因是什么呢？
王先生通过"度娘"了解了葡萄膜炎的病因，主要分为感染和非感染性两大类，而非感染性包括了特发性、全身性免疫介导、各种理化和机械损伤。其中全身性免疫介导包括了以下疾病：
风湿大夫抽茧拔丝，探明真凶--白塞病
市一院眼科王敏、侯丽华主任非常有经验，她们排除了感染致眼炎的可能，考虑与免疫介导有关，于是请风湿科李治琴主任会诊。
李主任详细询问了病史及细致查体：
①4年间反复痛性口腔溃疡（7-8次/年）；
②反复外阴溃疡（3次）；
③反复眼红、痛、视物模糊（葡萄膜炎发作2次）；
④反复皮肤结节红斑；
⑤本次住院针眼处有皮肤脓疱反应。
鉴于以上，考虑白塞病，王先生在惶恐不安中转入风湿免疫科进一步诊治。
风湿医生的思考：“绝不错过一个坏人，也绝不冤枉一个好人”--白塞病诊断需谨慎，三思而后定
风湿科医生告知还要做一系列的检查化验，王先生一脸黑线，为什么要给我做这些？医院太黑了，我……我要投诉……
主管大夫雷大夫耐心解释了检查的必要性：
白塞病的诊断没有金标准，是建立在已有分类标准基础上的，需详细与相似疾病鉴别，否则就容易造成误诊或漏诊。因此详细询问病史，全面排除其他疾病就变得至关重要。另外白塞病是一个系统性的疾病，需系统评估，了解系统受累情况，为进一步用药选择作准备。
听完雷医生的解释，王先生由愤怒再次转为焦虑……
李主任循病史索源，全面检查排除其它并系统评估--诊断评估白塞病
如上李主任会诊，根据1990年国际白塞病研究小组的分类标准王先生满足5项，符合白塞病诊断标准（≥3项符合诊断标准）。
同时行类风湿因子、抗CCP、抗ANA、抗核抗体谱、抗ANCA抗体等免疫检查，排除其它结缔组织病可能；行细菌、病毒、真菌等感染及肿瘤的排查；行神经、呼吸、消化、泌尿等系统检查，全面评估系统损害。
不愧是"乙肝大国"，乙肝病毒总是在不知不觉中刷着它的存在感。化验检查结果显示，王先生患有乙肝小三阳，DNA病毒复制，肝功能正常，肝脏超声正常。"我的乙肝对白塞病的治疗会有影响吗？"王先生的心又提到嗓子眼上了。
王先生诊断：白塞病 白塞病葡萄膜炎 慢性乙型肝炎。
激素 免疫抑制剂个体化治疗，视力恢复出院
王先生该如何治疗呢？
在风湿界，100个白塞病患者可能有100种治疗方案。白塞病临床存在三大问题“诊断易错误，评估不完全，治疗变化多”。白塞病的治疗一直都无根治性药物或锚定性药物的出现。历年的白塞病指南都是根据患者的系统受累提供相关的治疗用药。
王先生的白塞病累及全葡萄膜，依据《2018 年最新白塞综合征临床管理EULAR指南》，对于白塞病眼病累及眼球后段者应给予环孢素、硫唑嘌呤、单抗类TNF-α阻断剂治疗等，全身糖皮质激素的应用须联合免疫抑制剂。
李主任针对王先生个体情况分析：虽然目前单抗类TNF-α阻断剂等生物制剂对白塞病葡萄膜炎效果较好且副反应相对较少，但王先生由于患有乙肝，使用过程中容易诱发乙肝复发可能，故不予选择。
王先生合并乙肝，根据2017年意大利《类风湿关节炎患者HBV感染的管理的共识》指南中对乙肝患者使用免疫抑制剂的管理建议，在王先生使用免疫抑制剂同时给予恩替卡韦抗病毒治疗。
经全身及局部激素 免疫抑制剂治疗2周后，王先生视力好转，开心地出院了，李主任交代白塞病目前是无法根治的，以后便是每天吃药和定期复诊了。
以他人为鉴，面对"反复口腔溃疡"，患者如何应对
很多人误以为"口腔溃疡"就是单纯的“上火了”，但反复口腔溃疡并伴有其他部位的溃疡时，就要警惕自身免疫病--白塞病了。
4年中王先生反复口腔、会阴溃疡、结果红斑及眼炎，一直沒有考虑到到风湿科就诊，也许更早期的风湿科就诊，这次眼炎就可能避免了……
所以在白塞病早期仅表现为口腔溃疡时，较难与普通口腔溃疡相鉴别，这时还是建议前往风湿科门诊就诊，以免耽误治疗时机。
哪些葡萄膜炎患者
建议到风湿免疫科就诊呢
当葡萄膜炎患者同时伴有口干、眼干、听力下降、耳鸣、鼻塞、牙齿片状脱落，反复口腔溃疡，食管溃疡、肠溃疡、外阴肛周溃疡、肛周脓肿、血管狭窄、血管瘤、血栓、皮疹、红斑，双手指遇冷或情绪激动时变白、变紫、变红，耳廓炎症，腹痛、腹泻、大便性状改变，关节疼痛、腰背疼痛等；或有强直性脊柱炎、银屑病的家族史时，都需要警惕风湿免疫病引起的葡萄膜炎，并建议进一步风湿免疫科就诊。
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