作者:雷歆 黄慧云

白塞病和葡萄膜炎的区别(反复葡萄膜炎循迹追踪)(1)

白塞病(Behcet's disease, BD)是一种慢性炎性系统性血管炎。白塞病以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼病变为主要特征,其中眼部受累是致残的最主要因素之一。

在我国,约50%的白塞病患者有眼部受累,平均在出现首发症状1年后出现眼部表现。

白塞病葡萄膜炎( Behcet uveitis, BU) 在白塞病眼炎中最为常见,而且是不可逆视力损伤的最主要原因;白塞病葡萄膜炎通常表现为后葡萄膜炎或全葡萄膜炎,其临床预后比 Vogt-小柳原田病等其他常见葡萄膜炎差,致盲率较高。20%~25%白塞病葡萄膜炎患者可导致失明。因此,对白塞病及白塞病葡萄膜炎患者的早期就诊、早期诊断、早期有效治疗对国人的防盲事业有重要意义。

让我们一起通过一个典型病历了解白塞病及白塞病葡萄膜炎吧

唉!眼炎又双叒患了......

白塞病和葡萄膜炎的区别(反复葡萄膜炎循迹追踪)(2)

王××,男,32岁,早晨起床突然右眼看东西模糊,眼前还有黑影,照镜子发现右眼发红、充血,自觉眼睛酸胀、疼痛。王先生心里打起了鼓:"怎么突然眼睛又生病了?"

为什么是"又"生病了,王先生惶恐地回想起2年前也曾出现左侧眼炎,医生诊断:"左眼眼底出血、黄斑水肿",住院大剂量激素冲击治疗才好转。医生交代有再犯的风险。

真是怕啥来啥,有了上次的经验,王先生立即赶到我院眼科就诊,专科查体:右眼睑结膜充血水肿;右眼玻璃体絮状混浊,细胞( );右眼眼底后极部视网膜血管走行尚可,周边可见点状暗红色出血。

医生诊断:右眼葡萄膜炎。

白塞病和葡萄膜炎的区别(反复葡萄膜炎循迹追踪)(3)

王先生一脸懵圈,葡萄膜炎是什么病?眼睛和葡萄有什么关系呢?

原来眼球壁分三层,中间一层膜富含血管和色素,呈紫黑色外观,类似紫葡萄的颜色,因此称为葡萄膜。葡萄膜最前面就是大家熟悉的虹膜,中间是睫状体,内面是脉络膜。

王先生2年前犯的左眼后葡萄膜炎,这次犯的是右眼全葡萄膜炎。

眼科医生给王先生交代:葡萄膜炎病情很严重,有致盲的风险,有再犯的可能……

王先生陷入沮丧,苦苦想问苍天为什么,自己反复葡萄膜炎的病因是什么呢?

王先生通过"度娘"了解了葡萄膜炎的病因,主要分为感染和非感染性两大类,而非感染性包括了特发性、全身性免疫介导、各种理化和机械损伤。其中全身性免疫介导包括了以下疾病:

风湿大夫抽茧拔丝,探明真凶--白塞病

市一院眼科王敏、侯丽华主任非常有经验,她们排除了感染致眼炎的可能,考虑与免疫介导有关,于是请风湿科李治琴主任会诊。

李主任详细询问了病史及细致查体:

①4年间反复痛性口腔溃疡(7-8次/年);

②反复外阴溃疡(3次);

③反复眼红、痛、视物模糊(葡萄膜炎发作2次);

④反复皮肤结节红斑;

⑤本次住院针眼处有皮肤脓疱反应。

鉴于以上,考虑白塞病,王先生在惶恐不安中转入风湿免疫科进一步诊治。

风湿医生的思考:“绝不错过一个坏人,也绝不冤枉一个好人”--白塞病诊断需谨慎,三思而后定

风湿科医生告知还要做一系列的检查化验,王先生一脸黑线,为什么要给我做这些?医院太黑了,我……我要投诉……

主管大夫雷大夫耐心解释了检查的必要性:

白塞病的诊断没有金标准,是建立在已有分类标准基础上的,需详细与相似疾病鉴别,否则就容易造成误诊或漏诊。因此详细询问病史,全面排除其他疾病就变得至关重要。另外白塞病是一个系统性的疾病,需系统评估,了解系统受累情况,为进一步用药选择作准备。

听完雷医生的解释,王先生由愤怒再次转为焦虑……

李主任循病史索源,全面检查排除其它并系统评估--诊断评估白塞病

如上李主任会诊,根据1990年国际白塞病研究小组的分类标准王先生满足5项,符合白塞病诊断标准(≥3项符合诊断标准)。

同时行类风湿因子、抗CCP、抗ANA、抗核抗体谱、抗ANCA抗体等免疫检查,排除其它结缔组织病可能;行细菌、病毒、真菌等感染及肿瘤的排查;行神经、呼吸、消化、泌尿等系统检查,全面评估系统损害。

不愧是"乙肝大国",乙肝病毒总是在不知不觉中刷着它的存在感。化验检查结果显示,王先生患有乙肝小三阳,DNA病毒复制,肝功能正常,肝脏超声正常。"我的乙肝对白塞病的治疗会有影响吗?"王先生的心又提到嗓子眼上了。

王先生诊断:白塞病 白塞病葡萄膜炎 慢性乙型肝炎。

激素 免疫抑制剂个体化治疗,视力恢复出院

王先生该如何治疗呢?

在风湿界,100个白塞病患者可能有100种治疗方案。白塞病临床存在三大问题“诊断易错误,评估不完全,治疗变化多”。白塞病的治疗一直都无根治性药物或锚定性药物的出现。历年的白塞病指南都是根据患者的系统受累提供相关的治疗用药。

王先生的白塞病累及全葡萄膜,依据《2018 年最新白塞综合征临床管理EULAR指南》,对于白塞病眼病累及眼球后段者应给予环孢素、硫唑嘌呤、单抗类TNF-α阻断剂治疗等,全身糖皮质激素的应用须联合免疫抑制剂。

李主任针对王先生个体情况分析:虽然目前单抗类TNF-α阻断剂等生物制剂对白塞病葡萄膜炎效果较好且副反应相对较少,但王先生由于患有乙肝,使用过程中容易诱发乙肝复发可能,故不予选择。

王先生合并乙肝,根据2017年意大利《类风湿关节炎患者HBV感染的管理的共识》指南中对乙肝患者使用免疫抑制剂的管理建议,在王先生使用免疫抑制剂同时给予恩替卡韦抗病毒治疗。

经全身及局部激素 免疫抑制剂治疗2周后,王先生视力好转,开心地出院了,李主任交代白塞病目前是无法根治的,以后便是每天吃药和定期复诊了。

以他人为鉴,面对"反复口腔溃疡",患者如何应对

很多人误以为"口腔溃疡"就是单纯的“上火了”,但反复口腔溃疡并伴有其他部位的溃疡时,就要警惕自身免疫病--白塞病了。

4年中王先生反复口腔、会阴溃疡、结果红斑及眼炎,一直沒有考虑到到风湿科就诊,也许更早期的风湿科就诊,这次眼炎就可能避免了……

所以在白塞病早期仅表现为口腔溃疡时,较难与普通口腔溃疡相鉴别,这时还是建议前往风湿科门诊就诊,以免耽误治疗时机。

哪些葡萄膜炎患者

建议到风湿免疫科就诊呢

当葡萄膜炎患者同时伴有口干、眼干、听力下降、耳鸣、鼻塞、牙齿片状脱落,反复口腔溃疡,食管溃疡、肠溃疡、外阴肛周溃疡、肛周脓肿、血管狭窄、血管瘤、血栓、皮疹、红斑,双手指遇冷或情绪激动时变白、变紫、变红,耳廓炎症,腹痛、腹泻、大便性状改变,关节疼痛、腰背疼痛等;或有强直性脊柱炎、银屑病的家族史时,都需要警惕风湿免疫病引起的葡萄膜炎,并建议进一步风湿免疫科就诊。

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