作者：广东省药学会广州医科大学附属第一医院 周晓锐
肺动脉高压（PH）是以肺动脉持续升高为特征的病理生理状态，前期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，后期将导致右心衰竭死亡，被称为“心血管疾病中的癌症”。
肺动脉高压是指多种原因引起的肺动脉血压增高的病症，是指在静息时肺动脉平均压>25mmHg，或者运动状态下的肺动脉平均压>30mmHg，右心导管检查是检验的金标准。
临床上五大分类- 动脉型肺动脉高压（PAH）
- 左心疾病所致的PH
- 肺部疾病和（或）低氧所致的PH
- 慢性血栓栓塞性PH和其他肺动脉阻塞性疾病
- 未知和（或）多因素所致的PH
肺动脉高压通常在早期的时候表现不是特别的明显，很难分辨，表现为劳力性呼吸困难、乏力。其后症状会逐渐恶化，以致患者可能最终出现重度肺动脉高压伴明显右心室衰竭的症状和体征，出现劳力性胸痛或晕厥及充血，其他包括外周性水肿、腹水和胸腔积液。一定要做到早发现早治疗，避免病情加重。
如何评估肺动脉高压- 临床评估：WHO功能分级（Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级）
- 6分钟步行试验（6MWT）
- 生化标记物：N末端B型利尿钠肽原（NT-proBNP）
- 血流动力学指标：右房压（RAP）、心指数（Cl）、混合静脉血氧饱和度（SvO2）
一般治疗
- 氧疗 氧疗可改善缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，对支气管也有舒张作用，可改善通气。
- 右心衰竭 利尿剂和（或）强心药，如地高辛、多巴酚丁胺。
- 口服抗凝药 华法林可预防小动脉内血栓形成。
靶向药物治疗
内皮素受体拮抗剂对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。常用药有波生坦、安立生坦。
磷酸二酯酶-5抑制剂可延长一氧化氮（NO）的血管扩张作用。常用药有西地那非、他达拉非、伐地那非。
前列环素类药物不仅能扩张血管减低肺动脉压，长期应用可逆转肺血管重构。常用药物有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等。
鸟苷酸环化酶激动剂能增加鸟苷酸环化酶对内源性NO的敏感性，还能直接刺激受体来模拟NO的作用。常用的药物有利奥西呱。
手术治疗
对于阻力型肺动脉高压晚期、或靶向药物治疗无效患者，推荐做肺移植或心肺移植。
肺动脉高压患者日常生活管理- 高营养、少盐少油、清淡饮食
- 维持生活规律作息，戒烟戒酒
- 避免抑郁焦虑、保持心态放松
- 坚持登梯步行，适量运动锻炼
- 育龄期妇女应该严格避免怀孕
总之，肺动脉高压是一种发病机制复杂、预后差的疾病，能够早期诊断与合理治疗对改善生活质量和长期预后起到至关重要作用。一般治疗和靶向药物的应用能够有效控制和缓解肺动脉高压，明显提高患者生存率。
审稿专家：广东省药学会 广州医科大学附属第一医院 魏理
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