急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,原始细胞百分比>30%,可广泛浸润肝脾、淋巴结等各种脏器,表现为贫血、出血、感染。
1、分类:分为急性淋巴细胞白血病ALL,急性髓系白血病AML
急性淋巴细胞白血病 |
M3急性早幼粒细胞白血病 |
可导致DIC、POX( ) |
M5急性单核细胞白血病 |
口腔溃疡、牙龈肿痛 |
急性髓系白血病 |
L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 | |
L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小不一 | ||
L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小一致 |
2、临床表现
- 正常骨髓造血功能受抑制的表现:贫血、发热、出血
- 白血病细胞增殖浸润的表现:淋巴结肿大、肝脾肿大、胸骨压痛、
急性淋巴细胞白血病多浸润到淋巴结、肝脾、中枢神经系统、睾丸,其他的都是急性髓系白血病。
3、免疫学检查
- 原始细胞>30%
- Auer小体见于急性髓系白血病ANLL
- 过氧化物酶POX( )见于急性髓系白血病M3
- 糖原染色PAS( )见于急性淋巴细胞白血病
- 非特异性脂酶NSE阳性时不能被氟化钠抑制是M3,能抑制为M5
4、治疗
- 一般治疗:防止感染,纠正贫血,控制出血
- 化疗方案:ALL用VP方案(长春新碱,泼尼松),ANLL用DA方案(柔红霉素、阿糖胞苷)
- 全反式维甲酸APL可用于M3预后较好
- 大剂量甲氨蝶呤鞘内注射,用于中枢神经系统白血病
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