临床病史
患者：女，21岁
现病史：患者2年前出现右侧头痛，原因不明，5月前右侧面部开始出现间歇性抽搐，3月前出现右颈部肿胀，可触及右颈部乳突后下方肿物，伴右侧舌肌萎缩、吞咽困难、饮水呛咳，进行性声言嘶哑加重。
查体：右侧面部有间歇性抽搐，右侧软腭抬举无力，右侧咽反射迟钝，伸舌右偏，右侧舌肌萎缩。
影像学检查
手术病理
手术所见：肿瘤位于颈静脉孔区，将枕部硬脑膜推压向内侧，呈实性，质地脆韧不均，有粘液和囊性变，部分有假包膜。颈静脉孔区及颞骨岩部颅骨受侵破坏明显。于茎乳孔探查发现面神经受侵、菲薄。
病理：软骨组织来源肿瘤，可见骨壳形成，软骨细胞不成熟性增生，局灶伴骨质浸润，考虑高分化软骨肉瘤。
讨论
定位诊断：定位诊断对颅底肿瘤十分重要，不同部位有不同的好发病变。本病例定位为颅底脑外的病变，跨颅内外生长，主要位于右侧颈静脉孔区，侵犯颞骨和舌下神经管。而此区域最常见的肿瘤有颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，少见的肿瘤十分多，有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。
定性诊断：本病例的磁共振信号特点是病变形态呈不规则分叶状，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高亮信号，说明其内部有囊变、粘液成分多，DWI中高信号，增强扫描呈混杂不均匀强化。本例CT较为典型，可见多发云絮状、斑片状的瘤软骨，但是年龄对于软骨肉瘤来说太年轻了些，比较少见。颈静脉球瘤T2WI常呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒盐征”，为瘤内扩张血管流空，增强后明显强化，本例病变内可见多发无强化囊性改变，不符合静脉球瘤的典型表现。神经鞘瘤部分可出现囊变，但肿瘤形态多为类圆形或梭形，边界清楚，部分呈哑铃状跨颅内外生长，周围骨质破坏不明显，本例不支持。脑膜瘤增强扫描多为明显、均匀强化，部分可见脑膜尾征，本例病变的强化混杂，不支持脑膜瘤诊断。
软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间胚叶组织的少见肿瘤，生长缓慢，好发于骨盆、股骨、肱骨及肋骨，发生于头颈部十分罕见，约占软骨肉瘤的10%，头颈部软骨肉瘤常累及上颌、下颌及颅底。肿瘤内可见骨化及钙化，呈溶骨性或混合性骨质破坏，部分病例可见典型弓-环状钙化，对骨膜“扇贝样”压迹。病理上见软骨分化，可伴黏液样变，钙化，骨化；免疫组化：Vim和S100蛋白阳性。组织学分级有助于判断肿瘤生物性行为和预后。
Ⅰ级：与软骨瘤相似，由软骨基质、软骨母细胞构成，仅有轻微异形性，核分裂罕见。软骨细胞小，核致密，仅少数核轻度增大，基质主要是透明软骨基质。有时与良性肿瘤的鉴别较困难，当出现肥硕或双核的软骨母细胞时提示是恶性。钙化，骨化明显。
Ⅱ级：含中等大小核的细胞多，双核或多核细胞增加，细胞丰富程度增加，尤其在小叶周边区软骨基质趋向于黏液性，透明软骨减少。核分裂仍较少。
Ⅲ级：高度富于细胞。细胞多形性明显，有显著的梭形细胞，小叶周边见肉瘤样梭形细胞，核分裂多见，软骨基质倾向于黏液样，少见含软骨陷窝的软骨基质。可见大片坏死。
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