颅内静脉窦血栓形成是由于多种病因导致的脑静脉系统血管病。任何年龄均可发病，多见于老年人及产褥期妇女，其病因、病变部位不同，临床症状亦无特异性。与动脉血栓相比，脑静脉系统血栓的发病率较低。因此，对脑静脉系统血栓形成做出早期诊断相对困难，而一旦能够早期识别，尽早治疗，脑静脉系统血栓总体预后较好。
第二军医大学附属长海医院神经内科顶级专家丁素菊主任的课，讲的很棒❤
题目：颅内静脉窦血栓形成的诊治
图 CT
图 MRV
图 MRI
图 CTV CTA
血、尿、粪常规正常范围。肝肾功能、电解质正常范围。蛋白C、蛋白S正常范围。凝血功能：D-二聚体 2.06μg/ml(正常值0.5 μg/ml)。
图 脑脊液检查
病史特点：亚急性起病。主要表现头痛，继发癫痫、意识障碍（症状）、视乳头水肿（体征）。影像学头颅MRV “左侧横窦、直窦、窦汇显示不清”、头颅CT“左侧横窦条索征，左侧颞叶脑出血”。脑脊液压力增高，凝血D-二聚体增高。
诊断：颅内静脉窦血栓形成（继发左侧颞叶脑出血、继发性癫痫）
定义及临床表现、病理机制
1. 颅内静脉窦血栓形成是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血病中约占0.5%-1%。
2. 临床表现
(1)亚急性或慢性起病。
(2)颅内高压及其他全脑损害：头痛（90%），意识障碍（20%）提示预后不良，视力障碍、视乳头水肿，认知障碍（30%），搏动性耳鸣。
(3)局灶性脑损害（40%-60%）:静脉性梗死或出血性脑损害，可单侧或双侧，或左右交替出现。
(4)继发性癫痫：40%患者可出现，围产期患者高达76%。有时可作为CVST的唯一表现。
(5)硬脑膜动静脉瘘（39%）：由于颅内高压导致动静脉吻合口开放，可在CVST治疗好转一年后出现。
3. 病理机制
图 病例机制
不同部位血栓特征
1. 海绵窦血栓形成
常见原因：常由鼻窦和副鼻窦，或者“危险三角”区域的皮肤感染引起。
常见临床表现：眼球突出，眼睑、结膜充血水肿；III、IV、V1(有时可有V2)、VI颅神经受损；两侧海绵窦因环窦相连，常在数日内扩大到对侧。
2. 上矢状窦血栓形成
常见原因：为非感染性，如产褥期（常发生在产后1-3周），婴幼儿、老年人严重脱水和恶液质等。
常见临床表现：颅高压三联征（头痛、呕吐、意识障碍）；局灶性神经功能缺失（偏瘫或双下肢瘫及尿失禁）；癫痫发作；症状不典型，极易误、漏诊（62.5%）。
3. 直窦血栓形成
常见原因：各种引起静脉窦血栓的病因均可导致。
常见临床表现：临床少见，但病情危重、进展迅速，死亡率高；颅高压三联征（意识障碍、头痛、呕吐）；局灶性神经功能缺失（失语、视野缺损、共济失调、颅神经瘫痪、锥体外系症状）；癫痫发作。
辅助诊断
1. 影像学
(1)CT
图 CT平扫
图 CT增强
(2)CTV
图 CTV
(3)MRI
图 MRI平扫
图 MRI增强
随着磁共振技术的发展，开发了很多新的序列，进一步提高了疾病诊断的准确率，比如SWI磁敏感序列，SWI是基于血液中含氧血红蛋白与去氧血红蛋白顺磁性的区别来成像的，静脉系统血栓形成的患者静脉回流受阻，静脉血内去氧血红蛋白含量增高，在SWI上表现为静脉的迂曲扩张。C图是治疗前的影像，经抗凝治疗后复查，D图显示的是已恢复正常的静脉。
图 MRI平扫—SWI序列
(4)MRV
图 MRV
(5)DSA是诊断静脉系统血栓的金标准，因为它能直观的显示血栓的部位和范围，但因其属于有创检查，且不能显示脑实质的病变情况，因此不作为常规和首选的检查方法。
图 DSA
(6)影像学检查的要领：对于疑似脑静脉血栓形成的患者，首选无创的CTV或MRV检查。而病人的随访则首选MRV。DSA是诊断静脉系统血栓的金标准，但不是常规检查，除非CT或MR不能明确的情况下。增强MRV联合T2梯度回波或磁敏感序列可提高诊断准确性，尤其是单纯皮质静脉血栓。
图 影像学检查的要领
2. 脑脊液：颅内高压，明确感染等病因。
3. 凝血D-二聚体：急性CVST敏感度93.9%，正常时不能排除CVST。
4. 高凝状态的原因
(1)感染因素：耳炎、鼻窦炎、乳突炎、脑膜炎，脑脓肿、全身感染等。
(2)先天因素：凝血酶缺乏症、蛋白S和蛋白C缺乏症， leiden V因子突变、血栓素基因突变等。
(3)免疫疾病：系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿，溃疡性结肠炎等。
(4)获得性易形成血栓状态：肾病综合征、抗磷脂抗体综合征， 妊娠、产褥期、全身衰竭、脱水、心功不全， 血液黏稠、高热、外伤、口服避孕药等。
治疗
1. 病因治疗
对于有明确病因的患者应及时进行祛除病因的治疗，尤其是感染性颅内静脉血栓形成应及时、足量、足疗程的抗感染治疗。非感染性的应该原发病，纠正各种引起高凝状态的因素。原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗，彻底清除感染来源（Ⅰ级推荐）。
2. 抗凝治疗
抗凝关键是防止血栓扩展，促使血栓溶解，预防肺栓塞、深静脉血栓，抗凝治疗不增加颅内外出血风险。
急性期选择低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素，疗程1-4周。
急性期后续治疗的常用药华法林。与（低分子）肝素重复使用3-5d，在INR达到2-3后撤销肝素。原发性或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST，治疗持续6-12个月。发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST，可考虑长期抗凝治疗。有可迅速控制危险因素的CVST，如妊娠、口服避孕药等，抗凝治疗可在3个月内。不能单纯以血管再通状态作为抗凝持续时间的指标。
3. 溶栓治疗
经足量抗凝治疗无效且无颅内严重出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗（ⅡC）。全身静脉溶栓治疗CVST无支持证据。
图 局部接触性溶栓
4. 血管内治疗
(1)经导管机械取栓术或手术区取栓术
对于已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVST患者，在有神经介入治疗条件的医院，经导管机械取栓术可以作为一种可供选择的治疗方法。
(2)静脉窦内支架术
对于伴有静脉窦狭窄的颅内高压患者，有条件的医院可行逆行静脉造影测压，如发现狭窄远近端压力梯度超过12mmHg时，可以考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估。
5. 对症治疗
(1)降低颅内高压及视神经保护
脱水降颅压治疗；严重颅高压并伴有进展性视力降低或出现脑疝早期者，必要时手术减压治疗；视力进行性下降，短期内无法降低颅压者，建议尽早行微创视神经鞘减压术。
(2)抗癫痫治疗
不建议常规使用，预防性使用抗癫痫药物无益；首次癫痫发作伴有脑实质损害时，应尽早使用抗癫痫药物控制发作。
(3)糖皮质激素
常规使用无益处，CT/MRI未发现脑实质病变的应避免使用。
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