来源:熊猫放射
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先看一个病例:
↓ 老年女性,腹部不适
右肾体积增大,肾盂肾盏多发结石,肾盏囊样扩张、积水,肾实质变薄。
左肾体积小,考虑发育不良。
熊掌征
Bear paw sign
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提示黄色肉芽肿性肾盂肾炎
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指的是肾脏的横截面外观,表现为肾盂收缩,而肾盏扩张,类似熊掌的脚趾垫。
影像学表现:
肾实质内多发囊性病灶、肾皮质变薄,形似熊掌。肾盂内常可见高密度结石影,肾周筋膜增厚。
黃色肉芽肿性肾盂肾炎
XGP是一种少见的肾脏特异性感染,约占所有肾脏感染的0.6%~1.4%,其主要病理改变为肾实质进行性破坏和脂质成分释放,后者为巨噬细胞所吞噬。
XGP是一种慢性肾盂肾炎,代表一种慢性肉芽肿性疾病,导致肾功能不良,影像表现有一定特异性。
流行病学:见于所有年龄组,但最常见于中年至老年患者。女性多见(2:1),可能与尿路感染发病率的增加和鹿角形结石的发生有关。糖尿病患者的发病率也有所增加。
临床表现:体重减轻和低烧等全身症状,有时有血尿和腰痛。尽管经常没有尿路症状,但大多数病例存在脓尿和尿培养阳性(分别为95%和60%)。
病理:顾名思义,黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种慢性肉芽肿过程,被认为是亚急性/慢性感染导致慢性但不完全免疫反应的结果。可培养出各种细菌,最常见的是大肠杆菌和奇异变形杆菌。
肾脏最终被大量反应性组织取代,伴有不同程度的肾积水,其环绕在鹿角形结石(90%可见)周围。镜下可见大量泡沫(含脂质)巨噬细胞。
炎症过程最终可延伸至肾周围组织,甚至邻近器官。
分期(基于相邻组织的受累程度):
1期:病变仅局限于肾实质
2期:累及肾实质并延伸至肾周脂肪
3期:病变累及肾周和肾旁间隙或腹膜后
XGP根据病变范围分为弥漫型(90%)和局限型(10%)。
前者的CT表现为:
①肾实质内多发囊性占位,多以肾盂肾盏为中心,其中部分为结石梗阻所致的肾积水,部分为黄色肉芽肿的脓腔;
②集合系统结石;
③肾皮质变薄;
④肾窦脂肪组织减少,多为慢性炎性反应性纤维组织增生所替代;
⑤肾周筋膜增厚、肾周间隙渗出积液,严重时可形成脓肿累及腰大肌。
局限型XGP表现为囊实性占位,增强后实性部分强化明显,邻近集合系统内可见结石。
↓ 弥漫型XGP(2例)
↓ 大体病理标本: 扩张的肾盂充满大量脓液。清洗标本后,扩张的肾盏和肾盂壁增厚,有多发黄色结节。大部分肾皮质萎缩。
↓ 镜下病理:黄色结节部分的切片可见泡沫状组织细胞、少量多核巨细胞和炎性细胞代替肾实质。
不具备典型影像表现时需与以下病变相鉴别:
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肾结核:肾集合系统狭窄与扩张并存,钙化多时表现为肾自截;
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肾脓肿
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肾细胞癌(RCC)
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血管平滑肌脂肪瘤(AML)
↓ 肾自截
↓ 肾脓肿
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