提到白血病大家往往都会想到绝望、无助,脑海中第一印象就是这个病希望渺茫,巨额的医药费,患者苍白的面孔,治疗的最后往往是令人唏嘘的结果。

目前无法治愈的白血病(这种白血病居然可以被治愈)(1)

但是白血病中的这一种类型——急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL),是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型。如果确诊了这个白血病,不要灰心丧气,反而应该感到庆幸,因为这个类型的白血病长期的治愈率可以达到90%左右,它是白血病中治疗效果最好的一种类型。

但是这个病初发时极其凶险,除了所有类型白血病都常见的贫血、感染等症状外,它的出血倾向是主要的临床特点,就是凝血功能出现了异常,专业上我们称之为弥漫性血管内凝血功能异常(disseminated intravascular coagulation,DIC),早期严重时刻危及生命。所以急性早幼粒细胞白血病一旦发现并被确诊,请立刻、迅速接受治疗,切忌耽搁治疗,比如反复周转于各个医院,重复做同样的检查,在你反复周旋的几天甚至几周的时间,随时可能出现生命危险。治疗急性早幼粒细胞白血病,我们中国人的贡献是有目共睹的,治疗方案中主要的两个药物——砷剂、全反式维甲酸,都是我们中国研制出来的。所以,不要谈及白血病就有放弃治疗的念头,相信在不久的未来,其他类型白血病也会被逐一攻克。

确诊急性早幼粒细胞需要哪些检查?

1.询问相关病史和体格检查

2.血液检查:血常规、血型,外周血涂片,生化,DIC相关指标检查,输血前有关传染性病原学检查。

3.骨髓检查:

(1)细胞形态学和组织化学:以异常的颗粒增 多的早幼粒细胞增生为主,且细胞形态较一致,胞 质中有大小不均的颗粒,常见Auer小体。

(2)免疫分型:免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现:表达CD13、CD33、CD117 和MPO,不表达或弱表达CD34、HLA-DR、 CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达CD56患者提示预后较差。

(3)细胞遗传学:典型APL表现为t(15;17) (q22;q12)。

(4)分子生物学:①PML-RARα融合基因:98% 以上的APL患者存在PML—RARα。②基 因突变:部分APL患者可伴有FLT3-ITD突变。

4.其他检查:心电图,超声心动图(必要时), 胸片,腹部B超或CT(必要时)。

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