先天性心脏病（简称先心病）室性心律失常
室性心律失常常见于先心病患者，多数在常规心电监测时发现室早和NSVT，其中部分患者需要接受治疗。
室性心律失常可发生于任何种类的先天性心脏缺陷，最常见的是法洛四联征及其变异型。
外科修补术的历史悠久，但可能有致心律失常作用。欧美近年来发布的专家共识和诊治指南详细阐述了该类疾病的识别和治疗
在整个先心病患者中，SCD的发生率并不高（每年0.09%），但高于同龄对照人群。一般认为持续性室速可能增加先心病患者SCD的风险，但室早、NSVT或SMVT等与SCD风险的关系在先心病患者中尚未完全明确。
SCD大约占成人先心病死亡率的1/5，其SCD在特定的先心病类型中更高危，如法洛四联征，矫正型大动脉转位，Ebsteins畸形，左侧闭塞疾病等，但持续性室速在先心病患者中较为少见。
法洛四联征患者SCD最强的危险因素包括QRS波时限＞180 ms、右室容量超负荷、左室功能不全和临床或诱发的持续性室速。
大动脉转位的患者心房调转手术后每10年SCD发生率约5％，房性快速性心律失常和右室衰竭是SCD重要的危险因素。SCD机制包括房性快速心律失常伴1:1房室传导恶化为心室扑动或原发性室颤。
目前导管消融房性快速性心律失常是一种有效的治疗方法并可降低SCD风险。
１ 先心病患者心电生理检查适应证
在部分高选择性先心病患者中，如果心室程序电刺激诱发出室性心律失常（室颤、单形性室速或多形性室速），心律失常事件和总体死亡率均增加。
这些选择性病例往往有心律失常症状（持续心悸/晕厥）和/或其他预测因素，例如大龄时手术、QRS波时限＞180 ms、复杂室早、右室或左室功能不全和活动耐力下降。
大龄先心病和法洛四联征患者，心室程序刺激阳性提示应植入ICD、猝死和血流动力学恶化风险增加，阳性预测值为20%~60%。相反，在相对年轻、未经过筛选的先心病患者中，心电生理检查预测价值很低。
室上性心动过速，尤其是房性心动过速（简称房速）在先心病患者中较常见，并可以导致ICD不恰当放电，因此在心电生理检查中需要进行房速的评估。选择合适的先心病患者进行心电生理检查时应该综合考虑多种因素，包括症状、血流动力学状态和外科手术史。
对于危险度较低的患者，如心功能正常、不频发的室早和临床症状轻微等，应该随访观察，暂不考虑心电生理检查。
２ 先心病患者合并室速和室早的治疗
先心病合并自发持续性室速患者，应考虑侵入性血流动力学检查和电生理检查以行风险评估，推荐的治疗包括导管消融或外科手术切除病灶以彻底消除室速，如果不适合或者不成功，推荐植入ICD。
植入ICD术后的先心病患者如频繁放电，治疗策略包括抗心律失常药物，消融（导管或外科）以及抗心动过速起搏治疗。
目前尚无前瞻性的临床研究提供指导性的治疗建议，因此此类患者的治疗目前仅基于专家共识推荐。
抗心律失常药物常用于室早和低危NSVT的治疗，患者症状明显改善或者室早减少定义为有效，但是否能降低死亡率目前尚无定论。关于抗心律失常药物（例如美西律、普罗帕酮、索他洛尔和胺碘酮）的安全性和有效性的证据来源于少数病例系列研究，仅胺碘酮用于儿童先心病室速患者的治疗有小部分前瞻性研究。
对于植入ICD的患者和因解剖因素无法植入ICD的患者，以上抗心律失常药物仍然可以使用。ICD程控时，提高室颤的诊断频率及延长室速的识别时间，可以减少针对NSVT的抗心动过速起搏（ATP）或者电击治疗，因这些NSVT往往可以自行终止。
β受体阻滞剂应用于先心病室速患者同样缺乏前瞻性研究数据，因其使用范围广泛，常被选择用于控制室早的治疗。
小样本的研究结果证实导管消融先心病患者合并单形性室速的可行性，报道的成功率在60%~90%。
2014年ESC成人先心病指南建议导管消融可以作为SMVT的单一治疗手段，但在部分病例导管到达心室内膜的径路可能因为先天性的解剖异常而受到限制。
心脏结构正常的成人研究数据分析显示，频发单形性室早（>15%）以及新发的或进展性心功能不全，室早消融可以成为抗心律失常药物治疗无效的有效辅助手段，见下表。
室性心律失常在血流动力学负荷较重的患者中常见，新发或者增多的室性心律失常首先应考虑进行血流动力学评估。然而，单纯改善血流动力学不会消除室性心律失常。
在过去的二十年，先心病患者的ICD治疗已从二级预防上升为一级预防。系列回顾性研究结果表明，在不同类型的先心病患者中，除室性心律失常外，无论是左室或右室功能障碍均是SCD的危险因素。
因此，通过外科或介入处理残余缺陷、优化药物治疗及适宜的CRT治疗，这对于有效处理心室功能障碍十分重要。伴有晕厥或NSVT的先心病患者应接受血流动力学及电生理检查评估，心室程序刺激可用于确定患者SCD的风险。外科修补术后反复发作持续性室速的先心病患者，导管消融及外科治疗可作为ICD的选择性或辅助治疗措施。
妊娠合并室性心律失常
１ 流行病学
心悸症状在妊娠期间较常见，一些研究表明，妊娠期间持续性室速的发生率有所增加。尽管大部分心悸为良性，但妊娠期间新发的室速有一定风险。在结构性心脏病女性患者中，妊娠明显增加风险。在患先天性LQTS妇女中，妊娠后期（怀孕40周以后）心脏事件风险明显增高，故在妊娠期间和产后应该继续β受体阻滞剂治疗。
患有Brugada综合征的妇女在妊娠期和产后可以是安全的。若室速发生于妊娠最后6周或产后早期，应除外围产期心肌病可能。
２ 诊断
心悸可以由房性早搏、室早或窦性心动过速所致，大多数为良性。部分患者在妊娠期可因阵发性室上性心动过速致症状加重。妊娠期可出现新发室速，可能与儿茶酚胺分泌增多有关。在既往有室速病史或存在结构性心脏病的患者中，室速复发的危险增高。患有结构性心脏病的女性，妊娠会显著增加肺水肿、卒中和SCD风险。
３ 治疗
当良性心律失常出现时，应安慰患者，同时应避免咖啡因、吸烟和酒精等刺激物。计划怀孕的妇女，症状性心动过速应在怀孕前行导管消融治疗。如果推荐药物治疗，则应尽可能推迟至怀孕晚期应用，且用最低有效剂量较为明智。
妊娠时无结构性心脏病的心律失常通常对β受体阻滞剂敏感；如果β受体阻滞剂无效，可考虑应用索他洛尔或Ｉc类钠通道阻滞剂。
妊娠期的头３个月药物对胎儿的致畸作用最强，以后应用药物也可能对胎儿生长和发育有不良影响，且可增加致心律失常风险。对于发作时有明显症状或血流动力学障碍的右室流出道起源的IVT，可用维拉帕米或β受体阻滞剂（美托洛尔或比索洛尔）预防。
患LQTS的孕妇，推荐妊娠期和产后全程服用β受体阻滞剂，除非存在明确的禁忌。特发性左室分支性室速通常对β受体阻滞剂无反应，可以试用维拉帕米，其机制可能与抑制部分除极的浦肯野纤维缓慢钙内流相关。
伴有血流动力学不稳定的室速或室颤的孕妇应直接电复律或除颤。对于药物治疗无效或难以耐受的心动过速，可在有经验的心脏中心尝试导管消融，消融过程中应做好胎儿防射线保护，并告知孕妇和家属相关风险。植入ICD的妇女可以成功妊娠。如果怀孕期间有ICD适应证，为避免Ｘ线辐射，可考虑应用皮下ICD，但应权衡目前有限的经验（下表）。
来源：朱晓晓心电资讯
