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案例简介
一名64岁妇女因高血压和支气管哮喘而就诊，患者1个月前出现的腹部充盈和心脏肥大，在x线胸片上胸廓比为72%(图1a)。血压为167/100mmHg，脉搏正常，窦性心动过速为114次/分。患者有轻微的胫骨前凹陷性水肿，但没有表现出甲状腺肿、心脏杂音或心包摩擦音。
入院时检查结果见表1。甲状腺激素、肝酶、白细胞计数和C反应蛋白均在正常范围内。心电图显示窦性心律，胸前导联r波电压低。胸部CT显示心脏周围有大量积液（图2a），肺野、纵膈和主动脉无明显异常。超声心动图显示没有明确的发现提示心包积液的原因。经心尖穿刺引流1L淡黄色渗出性积液（图1b）后，患者腹部充盈症状迅速缓解，血压和心率无明显变化，次日，心包摩擦音明显可见。
图1 胸部x线的变化。(a)门诊就诊时；(b)心包引流术后；(c)术后6个月后心脏肿大立即改善。
表1入院时血液检查
图2 胸部及腹部CT显示：心脏周围有大量心包积液(a)。白色箭头表示右肾门输尿管壁增厚(b, c)。
图3 皮质类固醇剂量和血浆IgG4值的一系列变化。皮质类固醇治疗后IgG4值逐渐下降。
其他血液实验室检查结果如肿瘤标志物和与胶原疾病相关的血清自身抗体均在正常范围内，心包液细胞学和培养对恶性肿瘤和感染呈阴性。然而，腹部平扫显示右肾门输尿管壁增厚（图2b，c），故考虑患者的心包积液是由IgG4相关性疾病引起的。冠状动脉CT和随后的冠状动脉造影显示没有狭窄、动脉瘤样或动脉周围肿瘤病变。
血清IgG特别是IgG4、IgE水平明显升高[2058 mg/dL；962 mg/dL 和685 mg/dL。因此，强烈怀疑是IgG4相关心包炎。然而，患者除了右侧肾门的输尿管壁增厚外，没有其他易于活检的病变，例如唾液腺和淋巴结的病变，尽管诊断标准要求病理结果才能作出最终诊断。因此，我们诊断该患者可能患有IgG4-RD，并开始口服类固醇治疗。
大剂量口服强的松龙(PSL)为每日45 mg (0.6 mg/kg)，开始并持续2周，9个月后逐渐下降至目前每日5.0 mg的维持剂量。因此，血清IgG4水平逐渐下降(图3)，近两年未见心包积液进一步积累(图1c)。
讨论
IgG4-RD可累及多个脏器，与IgG4相关的心血管病变包括炎性腹主动脉瘤(IAAA)、冠状动脉周围炎和心包炎。Kasashima研究表明252个动脉瘤中有12个是IgG4-RD，其中约有一半是IAAA，约占腹腔动脉瘤的5-10%，但由于IgG4相关的冠状动脉周炎和心包炎的报道大多局限于孤立病例，因此这些病变的确切发生频率尚不清楚。一般来说，急性心包积液的患者往往表现出血流动力学的变化包括低血压，而慢性心包积液的患者通常没有这种变化。与既往报道IgG4相关性心包炎病例相似，本病例也是一个慢性病程，我们认为本病例虽然大量心包积液，但除心动过速外，血流动力学无明显变化的原因。
IgG4-RD的诊断标准包括：临床特征性影像学表现，如一个或多个器官的弥漫性或局限性肿大、肿瘤、结节性或肥厚性病变；血清IgG4 (≥135 mg / dL)；病理组织表现为淋巴细胞或浆细胞明显浸润，纤维化及IgG4阳性细胞浸润。
对于IgG4-RD的治疗，口服类固醇治疗是首选，部分患者需要加入免疫抑制剂。大剂量类固醇治疗开始后，根据症状严重程度，影像学表现和血清IgG、IgG4和β球蛋白水平，逐渐降低剂量，低剂量治疗维持半年至三年。
在发现IgG4-RD之前的难治性心包炎病例中，经验类固醇治疗被发现是有效的，可能包括IgG4-RD引起的心包炎。在心包积液长期滞留的情况下，在初步评估后无法确定原因，应考虑IgG4-相关心包炎的可能性。在组织病理学评估中寻找体表病变，如唾液腺和淋巴结的病变，可根据既定标准提高诊断的确定性。
医脉通编译整理自：Arao K, Mase T, Iwanami K, et al. A Case of IgG4-related Pericarditis in which Oral Corticosteroid Therapy was Effective[J]. Internal Medicine, 2019: 1403-18.
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