3个月的男宝宝超超,足月顺产,出生重6.6斤,肥嘟嘟的非常可爱。自从超超出生以来,张女士一直关注着他的成长。

宝宝颅缝早闭手术后后遗症 什么是颅缝早闭(1)

今年2月份,张女士发现超超的脑袋与同龄人相比小了很多,于是急忙带他前往儿童医院进行检查。检查显示,超超患上了颅缝早闭。

张女士很疑惑,宝宝的营养状况很好,产前检查一次都没有漏过,为什么会出现颅缝早闭的问题?

一、什么是颅缝早闭?为什么会早闭?正常的颅缝什么时候闭合?

什么是颅缝早闭?为什么会早闭?

婴幼儿颅缝早闭又称为狭颅症或颅骨狭窄症,是指一个或多个颅缝(指颅骨之间借由结缔组织连接所形成的缝隙)在婴幼儿时期出现提前闭合造成的颅腔狭小、畸形,以及脑发育受限等疾病的统称。

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在婴儿生长发育过程中,骨缝的存在是颅骨生长的基础。如果骨缝过早闭合,会限制患儿颅骨的生长,从而导致其头颅出现畸形。

比如额缝过早骨化闭合,可能会导致三角头畸形,额骨呈三角形,额骨中线呈脊状突起;如果是单侧冠状缝过早骨化闭合,可导致前斜头畸形,颅骨两侧不对称,单侧额骨扁平、后缩。

目前,颅缝提前闭合的原因尚不完全清楚。在婴儿的颅缝发育过程中,某些特殊基因或因子改变、颅骨细胞增殖、分化、凋亡的动态平衡失调,都有可能会导致颅缝提前闭合。

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其实,颅缝早闭大约80%以上都与胚胎发育时的发育缺陷有关,而且,大约不到10%的颅缝早闭可能与遗传因素,也就是有家族史,并且有可能会遗传给下一代。但在临床上,其他没有家族史的婴幼儿中,也可能会出现相关的突变基因,导致颅缝早闭。

还有研究表明,出现颅缝早闭还有可能和孕妇在孕期接触的一些物质有关,如抗抑郁药或烟草等,但此结论并不确切。

正常的颅缝什么时候闭合?

在胎儿和婴幼儿的发育早期,颅缝由柔软的纤维组织覆盖。随着大脑的发育和脑容积的逐渐增大,颅骨也随之生长,与大脑的发育速度高度匹配。

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婴幼儿在1岁以内,大脑快速发育时,颅骨也会快速发育。1岁时,其脑容积已经是成人的80%左右。

婴幼儿在1岁后,其大脑发育速度会明显变慢,颅缝会依次逐渐闭合。6岁后,大脑体积基本停止发育,颅骨之间通过精密的纤维连接形成坚实的结构,以此来保护脑组织。

事实上,每条颅缝的闭合时间都有所不同,颅缝闭合基本上是遵循从前到后的闭合顺序。额缝通常在婴儿出生时就已经闭合,矢状缝和冠状缝在婴儿1岁以后开始闭合,人字缝闭合最晚,在婴儿2岁以后逐渐闭合,被称为“懒人”字缝

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整个颅缝的闭合过程一直会持续到儿童6—7岁左右,通常在其12岁左右完全闭紧。

二、颅缝早闭会遗传吗?颅缝早闭有哪些危害?

颅缝早闭会遗传吗?

颅缝早闭有一定的遗传几率。

颅缝早闭通常是散在发病(随机出现),但是在有些家庭中,颅缝早闭可以通过以下其中一种途径遗传。

首先,颅缝早闭可以通过常染色体隐性遗传来遗传给下一代。比如,父母双方都是隐性致病基因的携带者,他们所孕育出的每一胎宝宝可能都有25%的几率会发生颅缝早闭。

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其次,颅缝早闭可以通过常染色体显性遗传来遗传给下一代。比如,父母双方双方当中的任何一方是基因携带者,那么,他们所孕育出的每一胎宝宝可能都会有50%的几率发生颅缝早闭。

颅缝早闭有哪些危害?

颅缝发生过早闭合时,颅骨正常生长受限,颅腔局部或整体容积无法随婴儿脑组织的生长而扩大,会压迫正在发育的脑组织。被颅骨长期禁锢压迫后,原本正常的脑组织就可能会出现发育不良的情况。

除此之外,颅缝早闭的患儿如果没有及时治疗,还会出现智力、神经功能、心理、学习、发育等多方面的问题。

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1、智力与运动障碍

患儿的大脑受到局部压迫时,可能会引起各种智力、运动障碍。大约35%—40%单一颅缝过早闭合的患儿会有不同程度的神经功能和智力损伤,多出现学习能力障碍、语言能力障碍和认知功能障碍等症状。

2、视力发育异常

由于患儿前额部颅腔容积减少、眶内容积减小,可出现眼球压迫、视神经压迫,在造成单侧或双侧眼球位置改变、突眼等外观畸形的同时,还可能会影响视力发育,严重者可能会导致视神经萎缩甚至失明

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3、颅高压

颅缝早闭之所以会引起颅高压主要是因为,婴儿不断发育的脑组织和局部骨性卡压限制的矛盾结果。

患儿的颅内压长期过高可能会引起脑发育异常、继发小脑扁桃体下疝畸形、梗阻性脑积水等多种不良后果,而继发小脑扁桃体下疝和梗阻性脑积水又会进一步加剧颅高压,形成恶性循环。

如果孩子的颅压长期过高,对于整体的脑组织发育也是不利的。长期处于正常偏高的颅压状态会使这些孩子的颅压代偿机制受到损害,在如哭闹、咳嗽、憋气等动作时,就可能会引起头痛,尤其年龄较大患儿的症状会更加明显。

4、心理问题

因为颅缝早闭可能会导致患儿头型畸形,所以如果患儿没有得到治疗,当患儿在发展自我意识后,可能会因为头型与面容“异常”而产生自卑、自闭等心理问题。

因为在现实生活中,其他小孩的头型都是属于正常的,而患儿头型是异常的,其很有可能会受到其他孩子的嘲笑,捉弄,从而导致患儿容易出现自卑和自闭等心理问题。

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三、颅缝早闭是不是一定要做手术?

通常情况下,颅缝早闭是需要做手术的。

但如果是一些单纯性颅缝早闭,如矢状缝早闭,并不一定要手术,因为矢状缝闭合可能会引起头颅前后径增长。而在现实生活中,大多欧美人的头型通常都是前后径长,一般不会对患儿的大脑造成影响。

所以,只要不影响脑发育,单纯头颅形状的异常是否要手术,需要根据畸形严重程度和病人家属要求决定,因为这种类型的手术目的主要是“美容”

但是,如果影响到脑发育,如复杂性颅缝早闭和额缝早闭,就应该采取手术治疗,而且要尽早进行手术。

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因为此类颅缝早闭会影响到患儿头颅的生长,可能会对脑组织造成压迫,导致患儿出现颅脑发育异常的情况。

四、颅缝早闭的手术目的是什么?如何选择颅缝早闭的手术时机?

颅缝早闭的手术目的是什么?

婴幼儿颅缝早闭的手术目的,可以简单归纳为两个词,即“扩容”和“美容”。颅缝早闭会限制患儿的脑发育,所以手术的首要目标就是解除密闭颅腔恢复脑发育;而第二目标是通过手术矫正患儿畸形发育的头型,以此达到“美容”效果。

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颅缝早闭患儿因头型异常可能会产生严重的心理障碍。美国宾夕法尼亚州爱丁堡罗大学对408名2—18岁患有先天性颅缝早闭的儿童进行调查,发现他们出现心理问题的比例明显偏高。

2—3岁患儿出现畏缩情绪的几率是正常人的2倍;4—11岁患儿出现社交障碍的几率是正常人的3倍;大约有35%的颅缝早闭患儿会出现各类行为障碍。

手术可以明显改善患儿的外观,极大地改善患儿的负面心理,使其变得更加自信。

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如何选择颅缝早闭的手术时机

临床研究表明,0—2岁之间,颅腔的容积将会增长为出生时的4倍;0—3岁是大脑发育的黄金阶段,在这个过程中,大脑迅速发育,形成智力、情感、运动等各方面能力的基础。6岁颅腔容积已经达到成年人的90%,10岁已经基本停止发育。

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婴幼儿的颅缝如果过早闭合,将会导致颅腔容积的增长停滞、限制本该迅速发育的大脑,还有可能会引起颅内压升高,从而对患儿的智力和认知功能的正常发育造成严重影响,甚至会影响终身。

因此,颅缝早闭要早发现、早治疗,尽早手术可以及时解除狭小颅腔对大脑发育的限制,解除对大脑的压迫,使其重新发育至正常水平。

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