背景：抗磷脂综合症（APS）的生物学诊断考虑到了抗心磷脂和/或抗β2GP1抗体的持续阳性和/或狼疮抗凝剂（LA）的存在。然而，一些非经典的抗磷脂抗体的出现，可以帮助诊断APS。
目的：研究非经典抗磷脂抗体在临床实践中的潜在用途。
方法：纳入八十七名年龄在15至92岁之间的患者，并将其分为以下几类：41例临床标准APS呈阳性的经典抗体阳性（31例为原发性APS，10例为继发性），17例血清阴性APS（SNAPS）患者（例如，对APS具有强烈临床怀疑的经典抗体持续阴性），11种无症状抗磷脂抗体载体（即，对没有APS临床证据的经典抗体持续阳性），以及18例首次出现血栓或产科事件的患者。IgG和IgM检测到以下抗原：通过ELISA检测的磷脂酰丝氨酸/凝血酶原（PS / PT）、以及通过免疫点检测的磷脂酸、磷脂酰乙醇胺、磷脂酰甘油、磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸，膜联蛋白V、凝血酶原。通过化学发光检测抗β2GP1 IgA和抗β2GP1结构域1 IgG。
结果：非经典抗体的阳性率与APS严重程度相关。灾难性APS（CAPS）的非经典抗体阳性率为10.7（中位数，范围：5-14）。9/17血清阴性患者至少一种非经典抗体呈阳性。一项对所有标记进行无监督分级聚类的研究显示，aPS / PT抗体与LA的存在高度相关。所有具有APS三重阳性（最高风险特征）的患者还表现出aPS / PT抗体的持久阳性。
结论：我们从主要由原发性APS患者组成的前瞻性队列中获得的数据表明，非经典APS抗体可能是有用的。
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介绍
抗磷脂综合症（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征为血栓和/或产科表现与至少三个标记之一(狼疮)的持续阳性相关：狼疮抗凝剂（LA），抗心磷脂抗体（aCL）或抗β2-糖蛋白I（aβ2GP1） IgG或IgM同种型。
据估计，APS的患病率约为每10万人40-50例。APS可以是原发性的，即没有任何其他可定义的疾病，也可以是继发性的，即与其他疾病有关，最常见的是系统性红斑狼疮。根据血栓形成的部位以及涉及的血管的数量和大小，APS具有不同类型的临床表现，例如周围血栓形成、神经、肺、心脏或产科表现（反复胎儿流失或子宫内发育迟缓）。最严重的APS形式称为灾难性APS（CAPS），其特征是由于弥散性血栓性微血管病变引起的多器官衰竭，占APS的<1％。
血栓形成的二级预防基于长期的抗凝治疗。在某些严重的情况下，可能需要利妥昔单抗治疗。CAPS的治疗需要积极的疗法，即使用与大剂量类固醇、血浆置换或静脉注射免疫球蛋白相关的抗凝药物。
考虑到预防性抗凝治疗可以有效预防血栓形成的高复发率，因此准确识别APS患者至关重要。同样，在怀孕期间对APS妇女的治疗也可显着改善胎儿和产妇的预后。
尽管治疗取得了进展，但APS患者仍会出现明显的发病率和死亡率，快速诊断和治疗以及确定可靠的预后指标至关重要。
抗磷脂抗体（APA）由针对阴离子磷脂，磷脂结合血浆蛋白或蛋白磷脂复合物的一组异质性自身抗体组成。除了经典的生物标志物（LA，aCL和aβ2GP1）以外，还研究了APS的许多其他标志物，例如抗磷脂酰乙醇胺的抗体、磷脂酰丝氨酸-凝血酶原，这可能有助于诊断所谓的血清阴性APS（SNAPS），即一组具有APS临床表现但aCL，aβ2GP1抗体和LA持续阴性的患者。此外，对自身抗体表位特异性的研究表明，β2GP1结构域I是APS的最特异性靶标。另外，IgA同型抗体(主要针对β2GP1)已被认为是SNAPS患者的新标志物。
近年来，直接抑制凝血酶或Xa因子的直接口服抗凝剂（DOAC）疗法得到了更广泛的应用，许多研究表明这些药物可能会影响LA检测。即使浓度很低，DOAC也会导致LA检测的假阳性结果。因此，在用DOAC治疗期间不应进行LA测试。LA是与血栓形成和其他临床APS表现的最强风险相关的经典生物标志物。
此外，已经证明，与单阳性或双阳性相比，三阳性APS患者或无症状APA携带者中的经典标记物与血栓形成的风险显著相关。在接受DOACS治疗的患者中进行LA测试必须停止治疗至少3天，但这可能是不安全的。有趣的是，抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体的存在与LA的存在密切相关。在这项研究中，我们旨在探讨几种非经典APS标记物在诊断具有APS和SNA PS临床表现的患者中的有效性。我们还想知道抗磷脂酰丝氨酸-凝血酶原抗体是否可以在接受DOAC治疗的患者中代替LA检测。在存在APS或血栓形成的患者以及健康捐献者中，对10种非经典APS标记的存在和持久性进行了前瞻性研究。
上篇完。
节选自翻译文献：
Litvinova E , Darnige L , Kirilovsky A , et al. Prevalence and Significance of Non-conventional Antiphospholipid Antibodies in Patients With Clinical APS Criteria[J]. Frontiers in Immunology, 2018, 9.
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