来源:医学界神经病学频道在临床上，有时会看到表现为一侧脑萎缩的片子，现汇总五种疾病以帮助诊断。
▎Rasmussen脑炎
Rasmussen脑炎是一种不明原因的慢性、进行性脑炎，一般多累及一侧大脑半球，或虽表现为两侧大脑受累但以一侧半球萎缩显著。
多发生于儿童，成人发病少见。
临床表现主要为局灶性难治性癫痫、部分性癫痫持续状态、进行性神经功能缺损（偏瘫、偏盲、智力下降等）。
颅脑MRI表现：一侧大脑半球萎缩性改变（脑室扩大、外侧裂和脑沟增宽、脑回变小），伴有相应部位的灰质或白质萎缩和T2WI、FLAIR高信号，深部灰质核团（尾状核和壳核）也可受累，无颅骨代偿性改变。少数早期患者可表现为暂时性局部皮质肿胀及T2WI、FLAIR高信号。
图1 颅脑MRI平扫 右侧大脑半球及基底节萎缩、脑室扩大，T2WI、FLAIR高信号。引自参考文献3
▎刀砍样线状硬皮病
刀砍样线状硬皮病是局限性硬皮病中较为罕见的一类亚型，除皮肤改变外还可累及皮下组织、肌肉、骨骼和神经系统。
多于儿童期起病，女性为主，进展缓慢。
特征性表现为一侧额面部的条状瘢痕样皮损，多局限于眉弓以上且靠近面部中线，常伴有色素沉着或脱失，部分患者可有脱发。神经系统受累症状最常见为癫痫发作，也可有头痛、视觉改变及精神症状等。
颅脑MRI表现：皮损侧颅内钙化、皮质及皮质下白质高信号病灶、萎缩及灰白质间界限不清。
图2 颅脑MRI平扫 增强 左侧额顶部颅骨及皮下软组织变薄、脑室扩张、脑外侧裂增宽加深、脑皮质萎缩，左侧侧脑室旁、额顶叶皮质下可见片状长T1、长T2信号(A、B、C，箭头)。增强扫描未见异常强化(D)。引自参考文献4
▎Parry-Romberg综合征（进行性面偏侧萎缩症）
Parry-Romberg综合征是一种少见的病因不明的疾病，临床上以单侧面部皮肤及皮下组织进行性萎缩为特征，部分患者可出现肌肉和骨骼萎缩，甚至累及大脑半球。
多于10岁前发病，女性为主，起病隐匿。
神经系统受累的表现有癫痫发作、偏头痛、偏瘫、肢体萎缩、三叉神经痛等，其中癫痫发作最为常见。
颅脑MRI表现：面肌萎缩侧脑实质内钙化、大脑半球萎缩、深部及皮质下白质异常信号、软脑膜强化、颅内血管畸形、脑室扩大等。
图3 颅脑MRI平扫 左侧大脑半球见多个点、片状长T1长T2 信号，左侧脑室扩大改变，左侧大脑半球萎缩。引自参考文献5
图4 颅脑MRI平扫 增强 左额颞顶侧脑室三角区旁、侧脑室后角旁、放射冠区见片状FLAIR像高信号，增强见左侧颞、枕、额顶叶及左侧顶叶脑膜见散在类圆形、环形、线样强化信号影。引自参考文献7
▎Dyke-Davidoff-Masson综合征
Dyke-Davidoff-Masson综合征是一种由于在胎儿期或生后早期脑损伤所致的少见病。
可发生于各年龄阶段如儿童、青少年及成人，男性发病率较高。
临床特征为癫痫、面部不对称、对侧偏瘫以及智力发育延迟，感觉障碍、学习及语言障碍、精神异常等表现也可出现。
影像表现为一侧大脑萎缩，同侧侧脑室扩张、颅骨增厚、鼻窦及乳突窦增大、岩骨嵴和蝶骨大翼抬升。
图5 颅脑MRI 左侧大脑萎缩、侧脑室扩张。引自参考文献9
图6 颅脑CT 左侧颅骨增厚、乳突窦和额窦增大。引自参考文献9
▎Sturge-Weber综合征
Sturge-Weber综合征是一种以皮肤、脑、眼部损害为临床特征的静脉微血管系统的先天性病变。
临床表现为面部“葡萄酒”色血管瘤、青光眼、癫痫发作、偏瘫及智力下降等。
影像表现为皮质不同程度的钙化、脑萎缩、脑回样脑膜强化及深静脉增多、扩张。
图7 颅脑CT 左额顶叶皮髓质交界处多发钙化影，左额顶部颅骨较对侧增厚。引自参考文献10
图8 头颈部CTA 左侧大脑前、中动脉远端分支走行区示多发迂曲、增粗、紊乱的血管影及斑片状钙化灶。引自参考文献10
图9 颅脑MRI平扫 增强 SWI 左侧额顶叶皮质萎缩，左侧大脑半球脑表面沟回强化明显，SWI序列示左侧额顶叶多发异常低信号表现。引自参考文献10
参考文献：
[1]赵殿江,朱明旺,杜铁桥, et al.Rasmussen脑炎的MRI诊断[J].中华放射学杂志,2012,46(4):308-311.
[2]卫华,王玉平.Rasmussen's脑炎的研究进展[J].脑与神经疾病杂志,2010,18(1):75-77.
[3]Chiapparini L,Granata T,Farina L,et al.Diagnostic imaging in 13 cases of Rasmussen's encephalitis: can early MRI suggest the diagnosis?[J].Neuroradiology,2003,45(3):171-183.
[4]胡庆哲,李蕾,薛维爽, et al.线状硬皮病合并神经系统症状一例[J].中华神经科杂志, 2015, 048(004):330-331.
[5]王晓,余年,刘文, et al.以"头痛"为主要临床表现的Parry-Romberg综合征1例报道[J].卒中与神经疾病,2017,24(3):255-256.
[6]El-Kehdy J, Abbas O, Rubeiz N.A review of Parry-Romberg syndrome[J].Journal of the American Academy of Dermatology, 2012, 67(4):769-784.
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