多发性硬化(multiple sclerosis 简称MS)是一种由自身免疫效应T细胞破坏髓銷而引起的,使人致残的自身免疫疾病,以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘性病变为主要特征,我来为大家讲解一下关于多发性硬化是一种什么样的病?跟着小编一起来看一看吧!

多发性硬化是一种什么样的病(多发性硬化是个什么鬼)

多发性硬化是一种什么样的病

多发性硬化(multiple sclerosis 简称MS)是一种由自身免疫效应T细胞破坏髓銷而引起的,使人致残的自身免疫疾病,以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘性病变为主要特征。

一、临床表现与分型

多发性硬化呈亚急性或慢性发病,少数为急性病程。病变主要累及大脑半球白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,首发症状为肢体无力、感觉异常、视力障碍、小脑失衡、眩晕、眼球运动障碍、构音障碍等。这些症状可单一或以不同组合出现,往往数日内即达高峰,导致严重瘫痪、感觉障碍,甚至失明;延髓或高位颈髓受累者可出现呼吸衰竭;疾病早期极少出现癫痫发作、失语、智力减退等灰质核团受累症状,至疾病晚期可出现认知和精神异常。该病可多次缓解复发,且病情逐渐加重,终至劳动能力丧失,严重影响患者的家庭及社会生活。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)把此病分为4种类型:

1 复发缓解型 : 此型疾病表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80%~85%最初病程中表现为本类型。

2 继发进展型 : 约50%的患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。

3 原发进展型 : 此型病程大于1年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程。约10%的 MS患者表现为本类型。

4 其他类型:又分为良性型及恶性型。良性型在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。恶性型呈爆发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。

二、发病因素及发病率

其病因和发病机理尚未明确,可能为遗传因素、环境因素、病毒感染共同作用所致。目前报道与MS有关的病毒主要有EB病毒、水痘带状疮疹病毒(HHV-6)、麻疹病毒等。MS 的发病率与纬度密切相关,距离赤道越远,发病率越高,在欧美等高发地区,其发病率为 30/10 万人或者更高。据 MS 国际基金会估量全球约有 300 万MS 患者,其中以中青年人居多,男女比例为 1:2。MS 在我国发生率较低,北方高于南方,我国MS 患者数接近 65000 例,发病率约为 0.5/10 万,发病率呈逐年增多趋势 。

三、诊断及治疗

要确诊此病,首先,应以客观病史和临床体征为基本依据;其次,应充分结合各种辅助检查特别是头部 MRI与脑脊液(CSF)特点,寻找病变的空间多发与时间多发证据;第三,还需排除其他可能疾病。此外,除满足以上3项条件外,应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。

此病的治疗分为:

(1)急性期治疗:以糖皮质激素和血浆置换为主。激素治疗的常见不良反应包括电解质紊乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松,股骨头坏死等。

(2)缓解期治疗:即疾病修正治疗,目前中国食品药品监督管理局已经批准国内上市有口服特立氟胺和注射用重组人β-1b干扰素。特立氟胺常见不良反应为腹泻、呕吐、头发稀疏、丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平升高(即肝损伤),并有潜在的致畸性。因此孕妇忌服。而注射干扰素则可能引发流感样症状及肝功能异常,严重者甚至可引起注射局部坏死,部分患者还可出现白细胞减少和甲状腺功能异常。

(3)对症治疗:如痛性痉挛可应用卡马西平、替扎尼定、加巴喷汀、巴氯芬等药物治疗;震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物治疗。

(4)康复治疗及生活指导

综上所述,当前关于多发性硬化西医治疗方法多样,然而疗效欠佳,且西药带来的副作用大、费用昂贵,限制其发展。

四、中医对此病的认识和治疗

中医对此病主要依据临床症状来命名。以肢体麻木、颤抖、瘫痪为主者归属于“痿证”;视力减退、视野狭窄、眼震为主者归属于“青盲”;躯体僵硬、疼痛、行动不稳为主者归属于“骨繇”;语言含糊、舌部发麻为主者归属于“喑痱”。由于此病最常见的症状多为轻截瘫,有学者认为归属“痿证”的患者占绝大多数。

本病的病因从中医学的角度来看,外感六淫为致病之因,脏腑虚弱为致病之本。实证主要由风、寒、湿、痰、瘀;虚证主要有气、血、阴、阳之虚。此病发生率离赤道越远发病率越高,在中国,北方发病率比南方高,MS 患者发病前多有感冒、受寒等诱因,可见温度的寒冷对本病的发病有激发作用。

从内因来讲,主要是肝脾肾的虚弱。

1、肾气虚:《素问》中有:“肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿。”骨痿与 MS 症状最接近,故许多医家认为 MS 发病责之于肾;《灵枢》里说:“脑为髓海。”肾主骨生髓,“髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸,眩冒,目无所见,懈怠安卧”,故肾气充足,髓海得养则脑功能健全,肾气不足则脑髓失养发而为病。女性比男性高发,可见阳气亏虚亦是本病的重要因素。

2、肝之疏泄失常:肝风内动可出现肢体震颤等症状; 肝藏血主筋,上荣于目,肝火过旺或肝血不足,荣养不利,可出现视力下降、眼球活动异常、复视等;肝风上扰清窍则发为眩晕;肝气不舒,可出现精神抑郁、表情淡漠;肝郁化火,可出现易怒、脾气暴躁等。

3、脾虚湿重:现代著名医家邓铁涛先生认为,MS 发病与脾胃虚弱、气血不足有关,正虚为本,邪实为标。脾胃受损则四肢痿软不收,脾胃枢机不利则开窍不利、言语不清、吞咽困难,生化不足则肝血不生、目窍失养等,还可造成运化不利,内生痰、湿、瘀等病理产物,流注肢节。

还有观点认为 MS 的发生与奇经受损、八脉失养相关,特别是督脉和脑。如李可老中医认为 MS 发病归属于奇经八脉病变,因正气虚弱、元阳大衰、中气失运,致寒邪直中三阴,外邪阻塞络道而发病,治以益元阳、健中气、托透伏邪为主。

有学者研究MS 常见证型包括肾虚兼痰瘀阻络型患者占总病例数的 53.5%;单纯肾虚型占总病例数的 23.1%;单纯痰瘀阻络型占总病例数的 10.9%。其它还有肝风内动证,风痰阻络证、湿热阻络证、阴虚络阻证,气血两虚证等。

中医的治疗在辨证的基础上对证治疗,以益气温阳补肾、养血调肝健脾等扶正为主,辅以祛风寒、化痰湿、活血化瘀通络等法。临床常用方剂有补阳还五汤(黄芪、当归尾、赤芍、地龙、川芎、红花、桃仁)、参廘益髓汤(君药人参入五脏、补元气,鹿茸补阳填精;臣以菟丝子、枸杞子、当归、何首乌加强益精生血、益髓充督之用,鸡血藤活血通络、全蝎熄风止痉。)、疏肝健脾固髓方(柴胡、白芍、防风、枳壳、白术、甘草、附子、土茯苓、黄芪、当归)、滋阴固本颗粒(熟地、生地、当归、龟板、白芍、北沙参、麦冬、枸杞、陈皮、干姜、黄柏、知母、锁阳、川牛膝、川楝子,红花)等。

现代药理研究显示:黄芪中的黄芪皂苷可从抗炎、提高免疫、抗氧化和神经细胞保护等多重途径对多发性硬化进行干预,淫羊藿中提取物总黄酮可通过直接增加免疫细胞的数量及促进免疫细胞分泌淋巴因子,从而提高机体免疫力;地黄中的梓醇下调COX-2、iNOS 等炎症基因的表达,抑制星形胶质细胞激活诱发的炎症反应,实现神经保护作用。甘草中的根皮酚苷和白芍中的异芍药苷作用于MS靶点的多个靶蛋白,而且作用较强,可能成为MS新药研发的潜在候选化合物。冬虫夏草中所含的鞘脂类似物已成为治疗多发性硬化症和器官移植的重要口服类药物。

MS 是神经科较为难治的疾病,改善患者症状、减少残疾、防止复发是世界级的医学难题,其病情迁延,后遗症多,个体差异大,可致青壮年丧失劳动能力。中医药治疗安全有效,可减少 MS 的复发、延长缓解期、疗效稳定,大大改善了患者的生活质量。 由于此病临床表现多样,大多临床研究仅局限于近期疗效,缺乏远期追踪观察。故还需仔细辨证,对证施治,长期用药。中医辨证论治具有高效性、持久性、安全性等特点,在临床上具有推广意义。

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