胃肠间质瘤(GIST),好发于50~70岁,男、女性发病无差异。胃肠间质瘤最常发生在胃部,其次在小肠,在消化道其他部位也偶有发生,在网膜或肠系膜、腹膜后等部位也有报道。GIST的命名一般是:“部位” GIST,如:胃GIST, 小肠GIST 。除按照部位命名外,GIST还有几种常用分类方法,常用于不同的临床决策模型中。

胃肠间质瘤的研究和治疗进展(胃肠间质瘤GIST的分类)(1)

第一种分类方法:病因学分类。

95%GIST是散发的,也就是没有遗传性的因素;5%的GIST有家族史,或有相关疾病的遗传病基础。

比如Carney综合症、家族性神经纤维瘤病,还有比较少见的家族性GIST等。

第二种分类方法:病理组织学分类。

在显微镜下有中度到高度的细胞密度可以大致分为三种类型,70%是梭型性,20%是上皮性,10%是混合性。手术切除的GIST肿瘤的切面通常呈白色或鱼肉状,质地比较实。小的肿瘤切面通常是均质的,较大的肿瘤可以出现出血、溃疡、囊化、坏死而呈现非均质特征。

第三种分类方法:免疫组织化学染色分类。

根据免疫组化标志物染色的特征,常用的标志物:CD117,DOG-1, CD34;其他标志物PKC-theta、SMA、S-100、Desmin、Keratinsma等,对染色情况进行描述。

第四种分类方法:分子分型。

通过检出的突变来进行分类,与靶向药物的选择密切相关。

胃肠间质瘤的研究和治疗进展(胃肠间质瘤GIST的分类)(2)

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