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早期复极综合征是一种良性的先天性心脏传导或电生理异常，非器质性心脏病征象，多数无任何症状。其心电图具有J点抬高（J波形成）、T波高耸与ST弓背向下抬高等特征，可分散在各个导联。早期复极综合征的发生率为1％～2.5％，常见于中青年（27.5％），男性居多（77％），运动员的发生率偏高；呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率高。早期复极综合征与先天性因素和遗传因素有关。早期复极综合征中早复极波有室颤风险，我们结合病例就相关内容进行讨论。
【病史简介】
男性，41岁，因“间断性意识丧失4个月，加重半个月”于 2015 年 7 月 31 日入院。患者诉入院4个月前行走时突然出现剑下发闷，随后出现头部不适伴意识丧失，持续几秒钟，无恶心、呕吐。无视物旋转及耳鸣。患者恢复意识时无不适。就诊于当地医院，未明确诊断。后患者间断性发作意识丧失，性质、持续时间同前，每月发作2-3次。自述多次在当地医院就诊，行心电图，脑电图，动态心电图，动态血压，头颅核磁等检查均未见明显异常（具体不详）。半月前患者开车时再次突然出现剑下发闷，伴意识丧失，此次发作持续时间较长，恢复意识约3-4小时后，意识恢复后患者未感不适。上述症状在4个月内发作约30余次。
为明确诊断，患者来我院就诊。以“晕厥原因待查”收入我科。既往体健，否认有心脏及其他疾病史。否认猝死及早发心脑血管疾病家族史。无药物食物过敏史。入院体格检查未见明显阳性体征。
【入院检查】
入院后完善相关检查示：血常规、生化（肝功、肾功、血脂、电解质等未见异常），甲状腺功能正常。
入院心电图示：窦性心律，II、III、aVF导联 ST 段抬高、V1-V3 导联T波高尖 (见图1)，考虑早期复极。
心脏彩超：左房内径29 mm，室间隔厚度9 mm，左室舒张末径39 mm，左室射血分数61%。心内主要结构功能及血流正常。颈部超声示双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成，右侧锁骨下动脉起始处内膜增厚。
动态脑电图：尖慢波，异常脑电图，除外癫痫。
动态心电图示：窦性心律，最高心率102次/分，最慢心率51次/分，平均心率66次/分，早期复极表现，偶发室早3个/24小时。
图1：入院心电图显示早期复极图形
【诊断及治疗】
入院诊断：
1.晕厥待查：心源性晕厥？脑源性晕厥？
2.动脉粥样硬化。
治疗经过：
入院后通过头颅核磁和脑电图等检查结果，初步排除脑源性晕厥可能。入院第三天行冠状动脉造影检查，结果示：冠脉呈右优势型，左主干、左冠状动脉和右冠状动脉均未见异常，排除冠心病。患者在入院第4天活动时突然出现剑下发闷，伴意识丧失，持续几秒钟，发作特点、性质与入院前一致。心电监护提示：宽QRS心动过速，室速可能（见图2）。心动过速持续2分钟后自行终止，患者意识恢复，症状缓解。
图2:心电监护记录到晕厥发生时室速发作
结合体表心电图的早期复极表现，考虑患者诊断为早期复极综合征引起的恶性心律失常发作导致晕厥发作。患者较为年轻，为防止恶性心律失常导致患者晕厥/猝死发生，在与患者及家人充分沟通后，于入院一周后给患者植入单腔ICD（Medtronic MAXIMO2VR），手术顺利。好转后出院。术后嘱患者坚持服用倍他乐克缓释片47.5毫克/天。术后患者返回外地家中，术后三个月随访时患者述未再有晕厥发作，但ICD有数次放电。患者来京随访程控ICD时发现患者有室颤发生，ICD多次放电终止恶性室性心律失常（见图3）。考虑到ICD放电会对患者造成痛苦，给予患者胺碘酮口服，维持剂量为100毫克，口服一天一次，随访至今患者未再述有ICD电击事件发生。
图3：术后三个月随访ICD放电7次终止室颤避免患者晕厥发作
结合体表心电图的早期复极表现，考虑患者诊断为早期复极综合征引起的恶性心律失常发作导致晕厥发作。
患者较为年轻，为防止恶性心律失常导致患者晕厥/猝死发生，在与患者及家人充分沟通后，于入院一周后给患者植入单腔ICD（Medtronic MAXIMO2VR），手术顺利。
好转后出院，术后嘱患者坚持服用倍他乐克缓释片47.5毫克/天。术后患者述未再有晕厥发作，但术后三个月随访程控起搏器时发现患者有室颤发生，ICD多次放电终止恶性室性心律失常。考虑到放电对患者造成的痛苦，给予患者胺碘酮口服，维持剂量为100毫克，口服一天一次，随访至今患者未再述有ICD电击事件发生。
【讨论】
早期复极综合征(early repolarization syndrome, ERS)又称“提早复极综合征”，是心电复极异常疾病的一种，为生理性心电图变异，多数情况下为良性临床过程，但由于其心电图改变的机制与病理性Brugadar综合征、预料不到的猝死综合征、特发性心室颤动及急性心肌缺血有相似之处，研究证实早复极者的室颤、猝死风险比无早复极者增加3-10倍。
早期复极综合征的心电图表现
1936年，Shipley与Hallaran首次描述了早复极波。其心电图具有J点抬高（J波形成）、T波高耸与ST弓背向下抬高等特征，可分散在各个导联。其具体心电图特点为：（1）J点抬高和J波形成：主要见于V2～V5，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联少见；V1、V2导联出现J波时，QRS波呈rSr’型，类似RBBB时的V2～V4导联；（2）ST呈弓背向下抬高：于V2～V5或Ⅱ、Ⅲ、aVF；V3、V4多见，胸导联大于肢体导联，ST段呈弓背向下抬高，常出现在中胸和左胸导联，幅度高于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，但很少＞5 mm；（3）T波高耸：在ST段抬高的导联，T波高耸，上升缓慢，下降陡直；（4）R波降支可见切迹或顿挫；（5）运动或给异丙基肾上腺素时，ST段下移或恢复正常。现代观点认为早复极的心电图特点是以J点或J波为中心，导联主要改变在前侧壁、下壁导联，必须以J点或J波为中心。
早期复极综合征的Heng 5型分型标准
早期复极综合征有不同的分型方法。临床应用较多的是Heng分型。这种分型方法先要确定J波或J点的x点和y点幅度。x点是切迹波或顿挫波的最高点，幅度是指该点到心电图等电位线的垂直距离，x点的幅度至少要≥1mm（0.1mV）。而y点是指J波结束并向ST段过度的结合点。y点的幅度是指y点与心电图等电位线之间的垂直距离，y点高度也分成≥ 0.1mV 和<0.1mV两种情况。
1、早复极综合征的Heng 1-2型见图4：
图4：将切迹型J波分成1型和2型：
x≥0.1mV，y≥0.1mV者为1型；
x≥0.1mV，y<0.1mV 者为2型；
2、早复极综合征的Heng 3-4型见图5：
图5：顿挫型J波分为3型和4型，
当x≥0.1mV，y≥0.1mV 时为3型；
当x≥0.1mV，y<0.1mV时为4型；
3、早复极综合征的Heng 5型见图6：
图6：顿挫型J波分为5型，5型是指仅有J点抬高的情况，故只有x或y≥0.1mV。
早复极综合征的危险分层
及发生高危事件的预测指标
早复极综合征患者的危险分层方法见表1：
表1:早期复极综合征的危险分层
具备下述特征的早复极综合征患者潜在高危险性：
①下壁导联J波抬高>0.2 mV；
②一过性J波骤然增大，现有研究显示可能与室性心律失常风暴有关；
③早复极图形出现在几乎全导联；
④QRS波降支有明显切迹或顿挫；
⑤室性心律失常（室早/室速）起源与早复极部位相同；
⑥有明显的心室晚电位；
⑦心脏电生理检查可诱发室颤者。
除上述因素外，具备下列特点的患者也应给予高度重视：（1）有反复晕厥病史；（2）猝死生还者；（3）有猝死家族史。
早复极综合征的治疗方法
早期复极综合征综合症治疗目的在于防止室颤的发生，减少患者的猝死率。植入型心脏复律除颤器(ICD)ICD是惟一已证实对早期复极综合征综合征治疗有效的方法。国内外专家共识指南对猝死高危早复极患者治疗均为1类推荐：
1.对有I型早期复极综合征表现的症状性患者如果曾有过心脏猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。
2.患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，应接受ICD治疗。
3.无症状患者有I型早期复极综合征表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由早复极综合征导致的应进行电生理检查。
4.如果I型早期复极综合征心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。如果可诱发出室性心律失常，患者应该接受ICD治疗。
由于早期复极综合征综合征患者的猝死和晕厥常发生在夜间心率较慢时，提示早期复极综合征综合征患者室速或室颤的发生可能有慢心率依赖性，因此应用双腔起搏器治疗有希望达到预防的疗效，但这种治疗的疗效还未进行过大规模的研究，尚无肯定的结论。有学者报道针对早期复极综合征综合征的射频导管消融，针对诱发室速、室颤的室早进行局部消融，以减少室颤、晕厥和心脏猝死。但这种方法积累的病例尚少，其长期效果有待大规模试验和长期随访来验证。
药物治疗方面：
（1）奎尼丁：是唯一能显著阻断Ito电流的药物，可纠正心电图上的异常，防止室颤；
（2）异丙肾上腺素：可增强L型钙通道的钙内流(Ica2 )并具有β-受体阻断剂的作用，使患者抬高的ST段恢复；
（3）西洛他唑：是一种磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂，用于改善因慢性动脉闭塞症引起的溃疡、肢痛、冷感及间歇性跛行等缺血性症状；预防脑梗死复发。其增加Ica2 电流后，可使部分患者抬高的ST段恢复正常。这些药物治疗的循证医学资料尚少，其确切的疗效还待确定。I类抗心律失常药物能够抑制钠离子内流，使Ito电流相对性增加，诱发室颤，因此对早期复极综合征综合征患者禁用。Ⅲ类药物（胺碘酮）和β-受体阻滞剂，对猝死无预防效果。
【总结】
综上所述，早复极综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。在临床工作中需要及时识别并进行危险分层，对于猝死高危患者尽早进行干预。一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。药物疗效不确定，但可以在植入ICD后应用于患者减少恶性心律失常事件的发生。
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