导语：ACTH缺乏是由于垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)减少或缺失所致。血液中ACTH浓度的下降导致肾上腺激素分泌减少，导致肾上腺功能不全(肾上腺功能减退)。肾上腺功能不全会导致体重下降，食欲不振(厌食症)，虚弱，恶心，呕吐和低血压(低血压)。由于这些症状是如此普遍，诊断有时会被推迟或完全错过。因此，一些临床医生认为这种疾病比以前认为的更常见。
一、疾病的概述
1、什么是ACTH？
促肾上腺皮质激素(ACTH)简称促肾上腺皮质激素(ACTH)，常被称为促肾上腺皮质激素，是一种刺激肾上腺分泌皮质醇的垂体前叶激素。皮质醇是由肾上腺(肾上腺皮质)产生的一种类固醇激素，对调节葡萄糖、蛋白质和脂代谢、抑制免疫系统的反应和帮助维持血压非常重要。ACTH由垂体前叶产生。位于大脑下方的脑垂体是内分泌系统的一部分，它是一个由腺体组成的网络，共同作用于器官、组织和其他腺体来调节整个身体的系统。
正常情况下，皮质醇低时ACTH水平升高，皮质醇高时ACTH水平下降。作为对血液皮质醇水平下降的反应，下丘脑产生促肾上腺皮质激素释放激素(Crh)。这刺激垂体前叶分泌ACTH，进而刺激肾上腺分泌皮质醇，肾上腺是位于每个肾脏顶部的小器官。要产生适量的皮质醇，下丘脑、垂体和肾上腺必须正常运作。影响下丘脑、垂体或肾上腺的会干扰ACTH和皮质醇的产生，增加或减少腺体分泌的激素。这会导致与皮质醇过量或不足相关的体征和症状。影响ACTH的疾病包括库欣病、艾迪生病和低泌尿功能障碍。一些在垂体外发现的肿瘤，如肺部，也可以通过产生ACTH来增加皮质醇的浓度。
2、相关疾病
（1）艾迪生氏病
当你的肾上腺外层(肾上腺皮质)受损时，艾迪生氏病就会发展，降低肾上腺分泌的激素(皮质醇和醛固酮)的水平。在艾迪生氏病中，肾上腺产生的皮质醇太少，而且醛固酮水平也往往不足。该疾病也称为肾上腺功能不全，艾迪生氏病发生在所有年龄组，对男女的影响相同。艾迪生氏病严重的话可能会危及生命。艾迪生氏病的治疗包括服用激素来替代肾上腺分泌的不足，以模仿自然产生的激素所产生的有益效果。
（2）继发性肾上腺
继发性肾上腺功能不全是由于垂体激素ACTH产生或释放不足所致。它可能是由长期皮质类固醇治疗引起的。ACTH在治疗结束后几个月内不能恢复正常。如果你的脑垂体有疾病，肾上腺也会出现功能不全。垂体分泌一种叫做促肾上腺皮质激素(ACTH)的激素，刺激肾上腺皮质产生激素。ACTH的分泌不足会导致肾上腺分泌激素的不足，即使你的肾上腺没有受损。继发性肾上腺功能不全可能发生在脑垂体受损--例如，由于垂体上的肿瘤(垂体腺瘤)。医生称这种情况为继发性肾上腺功能不全，是艾迪生氏病的一种独立疾病。另一个更常见的原因，继发性肾上腺功能不全，当人们服用皮质类固醇治疗慢性疾病，如哮喘或关节炎，突然停止服用皮质类固醇。
（3）原发性肾上腺功能不全
先天性肾上腺增生症是由肾上腺皮质激素合成缺陷引起的一组疾病。肾上腺变大了。在某些形式的CAH，肾上腺产生过多的“男性”性激素(“前雄激素”)在男性和女性。一些患有这种疾病的女性的外部生殖器在不同程度上变得男性化。缺乏糖皮质激素，特别是皮质醇，会引起各种代谢问题。缺乏矿物质皮质激素，主要是醛固酮，导致盐和水失衡，这可能危及生命。肾上腺不能产生肾上腺激素最常见的结果是身体攻击自身(自身免疫性疾病)。由于未知的原因，你的免疫系统认为肾上腺皮质是外来的，可以攻击和破坏。
二、疾病的诊疗
1、库欣病和库欣综合征有什么区别？
库欣病是由垂体肿瘤(通常是良性的)引起的，它过度分泌激素ACTH，从而过度刺激肾上腺皮质醇的产生。库欣综合征是指与体内皮质醇过量相关的体征和症状，而不论其原因如何。除了垂体肿瘤外，服用类固醇激素(通常用于治疗癌症或自身免疫性疾病)、肾上腺肿瘤和垂体外产生ACTH的肿瘤也会导致库欣综合征。
2、疾病的诊疗
（1）血检
如果艾迪生氏病被怀疑，血液测试将检测你身体中钠、钾和皮质醇的水平。低钠、高钾或低皮质醇水平可能预示着艾迪生氏病。你可能需要去医院的激素专家(内分泌专家)检查你的血液，以便做以下检查：低水平的激素醛固酮、高水平的促肾上腺皮质激素(ACTH)、低水平的葡萄糖(用于能源的糖)以上任何一项都可能是艾迪生氏病的征兆。
（2）ACTH刺激试验
如果你血液中的皮质醇含量很低，或者你的症状与艾迪生氏病相似，你需要做一个ACTH刺激试验(同步刺激试验)来确认诊断。医生可能会推荐你去内分泌科。转诊的紧急程度将取决于你的症状有多严重。
（3）甲状腺功能试验
你的甲状腺也可能被测试，看看它是否正常工作。你的甲状腺在你的脖子里。它产生控制你身体生长和新陈代谢的激素。患有艾迪生氏病的人通常患有甲状腺功能低下(甲状腺功能减退)，甲状腺不能产生足够的激素。通过检测血液中某些激素的水平，你的内分泌学家(荷尔蒙状况专家)可以确定你是否患有甲状腺功能减退症。
结语：ACTH缺乏的症状最常发生在成人，但这种疾病也可能在婴儿期被诊断出来。这种疾病对男性和女性的影响相当。当怀疑患上ACTH缺乏时，取血样进行分析，特别是血液中皮质醇的水平。皮质醇是肾上腺外层(皮质)分泌的激素之一。如果皮质醇浓度较低，则表示ACTH浓度较低。有时，可以进行ACTH刺激试验。
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