&1 先心病病理生理特点
Ж1先心病类型：
Δ肺血流增多型疾病，如：
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭等
Δ肺血流减少型疾病，如：
法洛四联症
肺动脉瓣闭锁
三尖瓣闭锁
艾伯斯坦畸形等
Δ流出道阻塞性疾病，如：
主动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄
主动脉缩窄
向心性间隔肥厚等
Ж2 肺血流增多型疾病的病理生理特点
左向右分流→代偿性心输出量增加→心室容量负荷增加
→心脏储备下降
→肺血流增多→肺血管增粗→肺动脉高压
→左心房扩大→压迫大小气道和左总支气管
Ж3 肺血流减少型疾病
心内右向左分流或完全性动静脉血混合（大动脉转位）→缺氧发绀
Ж4 流出道阻塞性疾病
流出道阻塞→心脏做功增加
→心肌氧供需失衡→易发生心律失常
→心室肥厚和缺血
&2 术前评估
Ж1 评估要点
1.先天性心脏病的类型
2.心内分流和阻塞性病变的程度
3.心肺功能受损的程度
4.是否同时存在其他重要器官先天畸形
5.患儿有无困难气道
Ж2 提示心肺受损有较大危险性的指标：
1.慢性缺氧(SaO2＜75％)。
2.肺循环/体循环血流比＞2.0。
3.左或右室流出道压力差＞50mmHg。
4.重度肺动脉高压。
5.红细胞增多，Hct＞60％。
Ж3 提示高风险的指标：
1.肺动脉高压；
2.严重的主动脉瓣或瓣下狭窄及未根治的法洛四联症；
3.充血性心力衰竭、心律失常、晕厥和运动量减少等
&3 麻醉处理要点
Ж1总原则：
加强血液动力学监测
维持血液动力学相对稳定
Ж2 肺血流增多型病变要点
外周血管阻力适当降低（如硬膜外阻滞或较深全身麻醉），
血压适度下降
可缓和左向右分流，改善肺淤血。
Ж3 肺血流减少型病变要点
气道压力不宜持续过高（→增加肺血管阻力→增加右向左分流）
避免缺氧和二氧化碳蓄积
预防外周阻力降低及血压下降（会增加右向左分流）
Ж4 阻塞型先天性心脏病要点
1.左室流出道梗阻患者：
应保持冠脉灌注压和心脏的正性肌力状态
2.主、肺动脉狭窄：
应避免心脏抑制、低血容量和缺乏合适的心房收缩时间
应维持窦性心律、正常血容量，
应维持适当的外周血管阻力以保持足够的冠脉灌注压。
慎用正性肌力药以及硝酸酯类药和外周血管扩张药，避免加重流出道梗阻。
Ж5 已行Fontan手术或改良Fontan手术的患者
1.特殊的循环生理特征：
上腔静脉和下腔静脉的血液没有经过右心室，而是直接经肺动脉进入体循环，腔静脉与肺动脉的压力差决定了肺血流量，也是心输出量的前负荷。
2.Fontan循环失衡→血氧饱和度下降→心输出量下降
3.避免任何增加肺血管阻力和增加胸内压，影响静脉回流的因素
4.术后尽快恢复自主呼吸对患者有利。
Ж5 用药
1. 任何药物都非绝对禁忌。
2. 舒芬太尼(0.25～0.30μg/kg)麻醉诱导，血流动力学较稳定，术中较大剂量舒芬太尼维持有利于术后机械通气
3. 全身麻醉诱导可选用氯胺酮
4. 诱导时可滴定给予镇静药咪达唑仑(0.1mg/kg)和丙泊酚(1～3mg/kg)
5. 血压过度下降可选用去氧肾上腺素0.1～0.2mg或甲氧明2～3mg静脉注射
参考文献
《现代麻醉学》
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