摘要:患者半个月前开始间断头部胀痛,每次持续半小时左右,疼痛部位为双颞部,疼痛剧烈时伴头晕、烦躁、恶心,就诊当地医院CT、MRI检查提示左侧后颅窝囊性占位、囊肿,幕上脑室扩张、四脑室、脑干受压变形,为进一步治疗就诊于我院,门诊以“脑积水、后颅窝囊肿”收入院。

【基本信息】患者男性14岁

【疾病类型】脑积水、蛛网膜囊肿(后颅窝)

【就诊医院】航空总医院

【就诊时间】2022年4月18日

【治疗方案】神经内镜下蛛网膜囊腔造瘘术

【治疗周期】住院11天

  【治疗效果】头颅MRI复查提示后颅窝囊肿术后改变,患者病情平稳,准予出院。

  初次面诊

  患者一岁时因发育迟缓、囟门张力高就诊于当地第一人民医院、云大医院检查结果为脑积水,建议脑室腹腔分流术,家属考虑并发症较多未行手术治疗,自幼头颅较同龄儿大,其他生理发育大致与同龄儿相仿,但行走易跌到,直至10岁左右行走较前稳定。半个月前开始间断头部胀痛,每次持续半小时左右,疼痛部位为双颞部,疼痛剧烈时伴头晕、烦躁、恶心,就诊当地医院CT、MRI检查提示左侧后颅窝囊性占位、囊肿,幕上脑室扩张、四脑室、脑干受压变形。

枕大池蛛网膜囊肿引起颅压升高(14岁少年枕大池蛛网膜囊肿并梗阻性脑积水)(1)

诊断依据脑积水可由脑脊液吸收及循环通路障碍,进一步脑脊液在各脑池蓄积,患者有慢性颅内压增高症状(头晕、头痛、恶心),近期影像学提示脑室扩张明显,室旁水肿明显、后颅窝囊肿,根据上诉病史及体征可明确诊断。

治疗经过

仔细审阅头颅MRI后,蛛网膜囊肿诊断明确,蛛网膜囊肿对脑实质已形成压迫,有明显占位性效应,对侧脑组织受压移位。应手术治疗解除囊肿对脑组织压迫、脑脊液循环障碍,手术方式可选择蛛网膜囊腔-腹腔分流术,也可采取神经内镜下蛛网膜囊腔造瘘术。从理论上讲囊壁切除是最为理想的手术方法(显微手术将囊肿全部切除),但由于位置深在,囊壁与正常的神经结构严密粘连,很少能全切囊壁,常因肿瘤囊壁切除较少而出现囊肿复发。在微创手术条件下,将囊腔与蛛网膜下腔打通,同时切除一部分囊肿包膜,有效地减少囊肿复发率。明确告知造瘘可能存在症状恢复不理想、瘘口闭合、症状再发仍需再次手术等情况。患者及家属表示理解,要求神经内镜下治疗。

枕大池蛛网膜囊肿引起颅压升高(14岁少年枕大池蛛网膜囊肿并梗阻性脑积水)(2)

  患者在全麻下行“脑囊肿开窗造瘘术”,硬脑膜呈暗蓝色,张力稍高,导入电子纤维神经内镜,囊腔内探查见后颅窝囊肿壁系增厚之蛛网膜,双侧小脑半球受压,四脑室流出道即小脑延髓裂被囊壁封闭,以球囊导管将枕大孔区及四脑室流出道处囊壁行囊肿造瘘,并以球囊扩大瘘口,内镜经瘘口探查四脑室出口通畅,将内镜退回囊腔,温盐水行四脑室冲洗,冲洗液清亮后,退出内镜,患者麻醉复苏,拔管后安返病房。

  治疗效果

  患者术后第七天精神状态良好,无明显头痛,头晕、恶心感,测脑脊液压力110mmH2O,查体:T37℃,P76次/分,R20次/分,神清语利,双瞳孔等大正圆,直径3.0mm,对光反射灵敏,心肺听诊无异常,四肢活动可。目前患者恢复顺利,暂无特殊治疗,可准予出院。出院后如有情况请及时随诊。

枕大池蛛网膜囊肿引起颅压升高(14岁少年枕大池蛛网膜囊肿并梗阻性脑积水)(3)

  注意事项

  出院后动态观察患者症状,如有不适随诊。注意患者原主诉症状,如有异常就近神经外科进一步治疗,症状无复发三个月后复查头颅MRI明确。出院后加强功能锻炼,目前病情稳定,建议全休一个月。

  个人感悟

  如果蛛网膜囊肿对脑实质已形成压迫,有明显占位性效应,对侧脑组织受压移位。应手术治疗解除囊肿对脑组织压迫、脑脊液循环障碍,手术可选择蛛网膜囊腔-腹腔分流术,也可采取神经内镜下蛛网膜囊腔造瘘术。蛛网膜囊腔-腹腔分流术可存在术后感染、分流管阻塞、分流过度等弊端。选择蛛网膜囊腔造瘘术,手术创伤少,术后恢复快。但也不排除患者脑脊液吸收障碍,若患者存在脑脊液吸收障碍,加上目前患者脑组织受压移位,行蛛网膜囊腔造瘘术后可能出现中枢神经损害并发症,如癫痫、失语、平衡障碍、脑干受压复位后摆动症状等,有部分患者在行手术探察或切除术后出现不能预知的恶化,主要是囊肿急速减压使脑组织移位、脑积水形成或加重,出现术后感染、出血等严重并发症,术后脑积水加重,需行其他方式治疗脑积水。

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