运动神经元，实际上就是人大脑皮层的锥体细胞发出的神经纤维，它在下行过程中，以此支配延髓的运动核团，再就是脊髓的前角，再就是从前角发出的周围神经来支配肌肉。整个这一套系统是运动通路，大脑皮层发出锥体细胞和锥体束这条通路，我们叫上运动的神经元。从延髓的核团，还有脊髓的前角细胞，我们叫下运动的神经元。整个的运动神经元是两个部分，一是叫上运动神经元，一是下运动的神经元，它整个的这套系统就是支配人体肌肉的运动。运动神经元病，实际上这个概念比较笼统，不同的国家对它的定义不同，我们通常认为运动神经元病是在整个运动神经通路上所有的，包括上运动神经元和下运动神经元，一个病因不明的、选择性的损害运动神经通路的神经系统变性疾病。运动神经元病主要包括四个类型，我们经典类型的就是既有上运动神经元损害，又有下运动神经元损害，我们叫肌萎缩侧索硬化症，实际上我们讲的经典性的肌萎缩侧索硬化患者就是渐冻人。另外几种类型，有单纯损害延髓核团的，我们叫进行性脊髓神经元病。另外一个脊髓前角的损害叫进行性脊髓综合征。再就是损害整个锥体束的我们叫原发性脊髓侧索硬化。所以这四种类型实际上都是属于运动神经元病不同的亚型，目前来说这些没有什么特殊原因的、病因不清楚的、选择性的损害运动神经系统通路的，包括上运动神经元和下运动神经元这一类疾病我们都叫运动神经元病。实际广义上所有的运动系统受累的都叫做渐冻人，真正经典的渐冻人就是单纯指里面的肌萎缩侧索硬化。因为肌萎缩侧索硬化在所有的类型之中恶性度最高，它是进展速度比较快的，因为他整个运动系统逐渐的受累，最后除了眼球的运动之外，其他所有的运动功能都丧失，像一个被冻住的人一样，所以叫渐冻人。我们经典类型的实际上就是专门特指肌萎缩侧索硬化，渐冻人症特指的就是这种肌萎缩侧索硬化，它现在目前来说还是病因不太清楚的，有一部分大约10%-20%是遗传性的，有家族的原因，大部分是病因不清楚的，有一些可能说有重金属的接触，或者一些毒物，或者一些环境的因素，可能会在基因基础之上、环境因素的共同作用会发生这种疾病，但是大部分还是病因不清楚的。正是因为病因不清，所以治疗起来还是比较棘手的。目前来说从临床上来观察这个疾病，也是有一定的发病规律。它大部分还是在成年人比较多，一般就是50-60岁人群中比较多一些，男性比女性会多一些，大约比例在1.5：1左右。当然也有年轻人发病的，但是年轻人比例比较少，就是说低于五十岁以下的人群，相对来说可能有家族史，遗传的可能倾向比较大一些，年龄越大的话，大部分是散发型的，就是没有任何原因的。
