癫痫常见的临床类型(癫痫的临床分型及管理要点)(1)

癫痫的定义为“反复发作惊厥的倾向”。它是一种症状,而不是疾病。除非至少有两次发作,一个人不应该被诊断为“癫痫”。癫痫是很常见的,50人中约有1人患病,两性发病概率相同,在某些家庭中有遗传倾向。癫痫处理中最重要的是对发作类型的准确诊断、查明病因,以及相应的检查,使用一线药物单独进行几周的治疗,并根据临床经验和血浆药物水平调整其剂量,以获得最佳治疗效果。《全科医学

》对癫痫疾病的类型及管理要点等内容作了详尽的论述。

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癫痫发作/综合征的类型

癫痫发作分为全身性发作和部分性发作(表127.1)两种。有些无法归类。部分性发作更为常见,约为全身性发作的2 倍,并有确切的病因。癫痫综合征,包括在儿童时期首次发作的类型。

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1. 全身性发作

癫痫从一开始就同时影响两侧大脑半球。癫痫发作可能为原发性(不集中),或继发于获得性的大脑疾病。

(1)主要特点

· 意识突然减退或丧失。

· 可出现双侧对称性运动神经障碍。

(2)表现类型

· 强直阵挛(以前称为大发作)癫痫发作:典型的伴肌肉抽搐的发作。

· 强直发作:只出现强直,常伴有“跌倒”(Lennox–Gastaut 综合征的标志)。

· 仅有抽搐。

· 阵挛性发作

· 失张力发作:失去张力,且出现跌倒。

· 失神发作(以前称为小发作):出现意识丧失,不伴或仅伴轻微的双侧肌肉痉挛。主要是面部肌肉痉挛。

· 肌阵挛性癫痫发作:双侧不连续性肌肉阵挛,可能非常严重,且伴有意识丧失。

2. 部分性发作

癫痫样放电开始局限于大脑的某个焦点,然后从这个点四处扩散。临床表现形式与受累的大脑部位有关。

·单纯部分性发作:意识是存在的。

·复杂部分性发作:意识模糊,患者不记得完整的发作过程。

这两种类型的部分性发作都可演变为双侧强直—阵挛性发作。后者被称为继发性全身发作,通常是由于弥漫性脑部病变引起。

辅助检查项目应包括:血清钙、镁和电解质;空腹血糖;脑电图(通常伴有睡眠剥夺);梅毒血清学。

其他检测可包括:胸部X 线检查;心电图(Q-T 间期);视频脑电监护(主要用于频繁发作或诊断困难时);·MRI 检查;CT 扫描(如果MRI 不可用);其他脑成像(例如SPECT 和PET)。

25 岁后首次发作的患者需要更详细的检查。

3. 单一无明显诱因的癫痫发作:是否治疗?

单一无明显诱因的癫痫发作后,是否用药物治疗很难决定,基本取决于脑电图检查。如不及时治疗,3 年内的复发风险是40%;如果治疗,风险约25%。6~12 个月内有两次或两次以上发作的患者,应接受药物治疗

管理方案

· 需准确判断癫痫的发作类型。

· 必须对潜在的脑部疾病进行检查并治疗。

· 治疗是基于药物和生活方式管理的。最好戒酒。

· 作出是否进行药物治疗的决定。如果患者在6~12 个月内有2 次或2 次以上发作,应进行药物治疗。大部分癫痫患者需要长期抗癫痫(抗惊厥)药物治疗,旨在抑制潜在的癫痫发作,治愈后治疗才可停止。抗癫痫药物总结在表127.2。

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· 药物的选择取决于发作类型、患者的年龄和性别及药物的疗效与毒副作用。

· 治疗开始时应用单一药物并逐渐加量,不考虑血药浓度,直到药物能控制症状或出现不良反应。这种疾病通常可以被一种能够达到足够血清或血浆浓度的药物所控制。70%~ 80% 患者经一线药物治疗后不再发作(表127.3)。

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· 如果单一药物的最大耐受剂量无法控制癫痫发作,那么就用另一种作用机制不同的药物替换。加第二种药物并确认其有治疗效果后停用第一种药物。

· 一名特发性全身强直阵挛性发作的年轻男性患者的初始药物治疗:丙戊酸钠500mg/d(口服),2 周,每日2 次,每日不超过3g。如无效,增加二线药物:拉莫三嗪12.5mg(口服),每日1 次,持续2 周,最大剂量100mg。

· 重视癫痫的不良心理和社会影响。情感支持和社会的支持是非常重要的,组成癫痫支持小组并给予适当的忠告是适当的。

药物治疗要点

1. 重要注意事项

· 基本目的是预防癫痫复发,最好用单药治疗,并尽量减少不良反应。

· 对于特定的癫痫发作类型,最好选择最有效的推荐药物(表127.3)。

· 卡马西平是治疗癫痫部分性发作的初始药物,而丙戊酸钠是治疗全身性发作的首选药物。

· 年轻女性更喜欢选择卡马西平进行治疗,因为苯妥英钠有牙龈肥大、多毛等不良反应。

· 尽管所有的药物都有镇静作用,但每个药物具有特定的不良反应(表127.4),尤其是苯巴比妥及其衍生物。

· 每日两次的剂量通常是实用的。

· 因其可饱和性代谢特点和其难以接受的不良反应。

· 苯妥英钠或卡马西平至少能控制80%强直-阵挛性癫痫患者的发作。不要将这些药物一起使用,因为它们的作用类似。

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2.药物的撤除

重要的是每12 个月检查1 次是否需要继续抗癫痫药物治疗。如果患者持续2~3年癫痫未发作,特别是癫痫样活动已从脑电图消失(最好在专家监督下),那么可以停药。高达60%的儿童患有轻度自限性疾病,并在服药后好转。通常在服用2~3 年以后(无癫痫发作)停药,并建议患者在每次可能发作时口服咪达唑仑。

3. 药物不良反应

应告诫患者重要的不良反应。

· 出现恶心、头晕、运动失调、视力障碍或过度疲倦等症状时,表明卡马西平或苯妥英钠剂量过大。

· 大多数药物可引起皮疹。

· 牙龈增生是苯妥英钠的一个典型不良反应。

· 服用丙戊酸钠可引起多毛症,服用苯妥英钠可出现脱发。

· 丙戊酸钠的不良反应虽然少见,但有潜在的严重毒性作用。

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