3月14日，爱因斯坦的诞辰日，当代最著名的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人——史蒂芬·威廉·霍金永远离开了我们，享年 76 岁。
BBC播放了这消息并得到家人确认。
大多数人的朋友圈都被这一则噩耗刷屏了。
我们惊叹之余也会非常好奇，霍金身患绝症却获得举世瞩目成就，他到底患的是什么怪病？
（网络图，仅供参考）
1963年，21岁的他，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。
当时，医生确诊所患绝症为“肌萎缩性侧索硬化症(ALS)” 即运动神经元病（MND），俗称“渐冻症”。
（网络图，仅供参考）
其病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素所致，如重金属铝中毒等。
早期诊断除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰椎穿刺脑脊液检查、影像学检查，甚至需做肌肉活检与基因检测。
（网络图，仅供参考）
目前，ALS 尚无治愈药物，但规范治疗（尽早神经保护和综合支持治疗）可以明显延长生存期、改善生活质量。
美国 FDA 批准的利鲁唑和依达拉奉两种疾病修饰治疗药物可以延缓病情的进展。
国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、辅酶Q10等与利鲁唑联合应用，以期进行保护性治疗。
此外，科学家们也正在进行有关本病神经干细胞与基因治疗的实验研究。
霍金一直是“渐冻症”患者的精神领袖，他用自己的一生向ALS 患者诠释了一个事实：只要自己不放弃，ALS 并非不可战胜的。
ALS 困住的只是身体，而思想永远在宇宙遨游！
（编辑Eliza）
湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院 电生理科 李振光
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