“此心安处，便是吾乡！”佑佑的爸爸看到重获新生的孩子心脏“回家”，不禁激动地脱口而出。佑佑出生后患有罕见先心病，心脏有5种畸形，甚至肚皮表面都能明显看到激烈跳动的心脏。近日，苏大附儿院心胸外科专家12天为他陆续进行三次手术，终于成功纠正所有畸形。
1个月前，佑佑出生后在苏大附儿院被确诊为“坎特雷尔五联征”，患儿胸部正中缺了部分胸骨和腹壁肌肉，同时还伴有先心病、膈肌缺损等严重疾病，由此导致心脏异位，在薄薄的肚皮上甚至可见心脏跳动。西方文献报道该病发病率在百万分之五以下，死亡率高达60%，国内⼀些个案报道，也主要是针对大年龄孩子进行的手术矫治。
佑佑的心脏畸形十分严重，手术迫在眉睫。但是他的体重仅2.2公斤，加上还要矫正胸骨、膈肌和腹壁的缺损就更是难上加难。为此，心胸外科联合了心内科、心超室、放射科、普外科等专科进行周密计划，做好各种风险预案。
出生一周，在充分的术前准备后，小佑佑被推进手术室。术中，心胸外科主任李炘将佑佑异位的小心脏与腹壁周围的组织进行分离，然后进行心内畸形的完全修复。这需要在有限的时间内停止身体的血液循环，并采取区域性脑灌注技术与之精密配合才能完成，任何闪失都可能导致严重并发症或手术失败。3小时后，随着全身循环的恢复和心脏的重新跳动，佑佑的心血管畸形被成功矫治。
但此刻佑佑的全身组织都处于水肿状态，加上原先心脏和膈肌的移位导致胸廓发育较小，孩子的半个心脏都露在了胸廓和腹壁之外，胸骨无法缝合，膈肌和腹壁肌层的缺损也无法修复。就这样，医生将佑佑的心脏和胸腹部伤口临时覆盖起来，回到了重症监护室。
术后，佑佑还经历了严重的心脏功能下降、心率过快、肺动脉压力过高等危险状态，时刻处在心脏衰竭的边缘。好在，数次心肺复苏抢救，佑佑都顽强地挺了过来，基本脱离了生命危险。
第一次手术后9天，佑佑再次接受手术，膈肌和腹壁缺损得到修复，心脏离开了腹部，并部分回纳到了胸腔内。3天后，心胸外科副主任医师廖健毅又在修复胸骨后，将他的心脏彻底回纳到了胸腔内，完成所有畸形矫治。
据介绍，近年来，苏大附儿院心胸外科凭借区域联盟和技术优势，在小婴儿和新生儿危重症复杂性心脏病和胸部疾病的治疗上不断取得突破，手术成功率达到国内领先水平，给苏南地区及辐射区域的先心病儿童和胸部疾病患儿的家庭带来福音。
（苏报融媒记者 周函/文 通讯员 杜鹏伟 图片由医院提供）
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