#长沙##湖南省人民医院#
户外骑行爱好者皮肤明显发黑，以为是防晒没有做到位，没想到竟然是罕见的艾迪生病（原发性肾上腺皮质功能减退症）。
湖南娄底53岁的张先生是一位户外骑行爱好者，经常到处旅行，近5年感觉皮肤颜色明显变黑，以为是防晒没有做到位，也就没有当回事儿。
直到最近1个月，张先生出现反复恶心、呕吐等症状，才到当地医院就诊，发现血钠明显降低，腹部CT提示双侧肾上腺占位。
为求进一步诊断治疗，家人陪张先生到湖南省人民医院内分泌科一病区就诊。
医生发现张先生全身皮肤颜色黝黑，背部、指关节、乳晕等皮肤易摩擦部位更为明显，牙龈、舌黏膜也出现了明显的色素沉着。
【关节处皮肤可见明显色素沉着】
经过进一步检查发现，张先生血钠明显降低，血浆皮质醇低下，促肾上腺皮质激素（ACTH）明显高于检测上限，肾上腺CT提示双侧肾上腺占位。
进一步明确诊断为原发性肾上腺皮质功能减退症，也称为“艾迪生病”。
经过治疗和疾病宣教，张先生及家人内心的疑惑解开，医生为其制定了长期治疗方案，嘱咐他终身糖皮质激素替代治疗。
内分泌一病区主任张弛介绍，艾迪生病是由于肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身乏力，皮肤及黏膜色素沉着等。
典型的“艾迪生病”，由于肾上腺的破坏，会出现肾上腺分泌的糖皮质激素及盐皮质激素缺乏的临床表现，出现乏力、纳差、恶心、低血压、低血糖等症状。
由于皮质醇的分泌减少，反馈性引起ACTH及黑素细胞刺激素（MSH）释放增多，从而出现最具特征的表现即皮肤粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部位、受摩擦部位以及指（趾）甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、牙龈及口腔粘膜为明显。
【肾上腺CT显示：双侧肾上腺可见多发软组织肿块影】
张弛主任表示，以往艾迪生病最常见的病因是结核破坏，随着结核在世界范围内的控制，除少数贫穷地区以外，肾上腺结核在艾迪生病的病因中相对发生率也下降，自身免疫性疾病在很多国家已上升为艾迪生病病因之首。
艾迪生病的患者可能出现乏力、纳差、恶心、低血压、低血糖等症状，在急性感染、外伤、手术等应激可能出现肾上腺危象，危及生命。
如出现不明原因的皮肤变黑，应及时到医院进行相关的检查。艾迪生病的患者应防止过度劳累，预防感染和肾上腺危象的发生，坚持终身激素替代治疗。
（编辑Rainbow。）
湖南医聊特约作者：湖南省人民医院 内分泌一科 王霞
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