癫痫(epilepsy)是一种古老的疾病,“可分为大发作和小发作”。

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其表现为反复癫痫发作的慢性脑部疾病。患者脑部存在着能导致癫痫反复发作的易感性,由于这种发作所引起的神经生化、认知、心理后果,以及一次以上非诱发性(或反射性)的癫痫发作是癫痫存在的三要素。其他名称:羊癫疯、羊角风。

癫痫是临床上最常见的神经系统疾病之一。流行病学调查显示,活动性癫痫的平均患病率为7.2%。全球有5000多万癫痫患者,我国患者近千万,每年新发病人40万~60万,由于癫痫猝死的存在,因而癫痫也是一种潜在的致死性疾病,在对165879例癫痫患者进行的调查中,发现癫痫患者的死亡率为普通人群的3倍。癫痫可发生在任何年龄,儿童、老年是两个发病的高峰时期。

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病情简介:

癫痫是一组由于脑部神经元异常过度放电所引起的突然、短暂、反复发作的CNS功能失常的慢性疾病和综合征。按照异常放电神经元涉及部位和放电扩散范围的不同,临床上可表现为不同的运动、感觉、意识、自主神经等不同的功能障碍,或兼而有之。一次神经元的突然异常放电所致短暂过程的神经功能障碍称为癫痫发作,是脑内神经元过度和(或)超同步化异常电活动的临床表现。


癫痫分类非常复杂,通常情况下用两种不同的方法分别对癫痫发作类型和癫痫综合征进行分类。发作类型分类的依据是发作时的临床表现和脑电图特征,癫痫综合征的分类则是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程,治疗效果等放到一起进行综合分类。目前临床上应用最广泛的发作类型分类是国际抗癫痫联盟2001年的分类。

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1、自限性发作

(1)全面性癫痫:①强直-阵挛性发作;②强直性发作;③阵挛性发作;④典型失神发作;⑤非典型失神发作;⑥肌阵挛失神发作;⑦肌阵挛性发作;⑧肌阵挛性失张力发作;⑨失张力性发作;⑩眼睑肌阵挛;⑪负性肌阵挛发作;⑫痉挛(主要指婴儿痉挛症);⑬全面性癫痫综合征中的反射性癫痫。

(2)局灶性发作:①局灶性感觉性发作;②局灶性运动性发作;③痴笑性发作;④偏侧阵挛发作;⑤局灶性继发为泛化性发作;⑥局灶性癫痫综合征中的反射性发作。

2、持续性发作

(1)全面性癫痫持续状态:①全面性强直-阵挛性癫痫持续状态;②全面性强直性癫痫持续状态;③全面性阵挛性癫痫持续状态;④全面性肌阵挛性癫痫持续状态;⑤失神性癫痫持续状态。

(2)局灶性癫痫持续状态:①Kojevnikow部分性持续性癫痫;②持续性先兆;③边缘叶性癫痫持续状态;④伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态。

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病情的发病机制:

癫痫发作的类型十分复杂,但共同点是脑内某些神经元的异常持续兴奋性增高和阵发性放电。这些神经元兴奋性增高的原因以及这些兴奋性如何扩散至今尚不清楚,但突触间兴奋性传递障碍可能与之有关,主要有如下假设:

1.神经递质的失平衡 可能是癫痫发生的原因,如γ-氨基丁酸(GABA)是CNS主要的抑制性递质,谷氨酸则是兴奋性递质,这两种递质受体功能的失平衡是导致癫痫的主要递质基础,这两种受体功能的失平衡又因神经元突触

发病机制传递的离子通道异常所致。

2.轴突发芽(axonal sprouting) 可能是神经元异常放电的形态学基础,海马硬化的病理改变中发现有苔藓状纤维发芽(MFS)现象。MFS使齿状回的颗粒细胞间建立了返回性兴奋性突触回路。局部外伤或药物刺激可能促使皮质MFS的形成,从而在神经元间形成返归性兴奋性突触回路而促使痫样活动发生。

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3.遗传因素 是癫痫发生的内因,许多癫痫患者有家族倾向。许多研究已证明了某些癫痫的遗传基因和基因定位。良性家族性新生儿惊厥(BFNC)由位于20q13.3和8q24上的钾通道基因KCNQ2和KCNQ3基因突变所致。常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫(autosomal dominant frontal lobe epilepsy,ADNFLE)与位于20q13.2上编码烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)a4亚单位的Ca2 通道基因(CHRNA4)突变有关。近期的研究还发现特发性颞叶癫痫与钾通道基因改变的关系也十分密切。家族性伴发热惊厥的全身型癫痫(GEFS )与2q24-q33上的SCN1A、SDN2A、SCN3A基因簇和19q13.1上编码Na 通道亚型Ba亚单位的基因(SCNIB)突变有关;另外有研究发现该综合征还与GABA受体变异有关,特别是编码GABAA受体γ2亚单位的GABRG2基因突变是目前较肯定的与GEFS 发生有关的遗传学证据。此外,家族性成年肌阵挛发作与8q、19qSCNIB基因突变有关,良性中央回发作与16q等部位的基因异常有关。

4.离子通道病学说 越来越多的研究表明,离子通道的改变是引起神经元内在兴奋性不平衡的物质基础。大部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。离子通道改变在继发性局灶性癫痫的发病中也起重要作用。目前已明确的与癫痫密切相关的离子通道有钾通道、钠通道、钙通道和配基门控型通道异常。

除上述因素外,免疫机制亦参与其发生,可能系自身抗体与神经细胞突触传递中的受体结合,导致受体破坏、再生和轴突发芽而使兴奋通路错误传递。

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病情症状:

1、自限性全面性发作

最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部,且在双侧脑部网络内扩布者称为全面性发作,这种类型的发作多在发作初期就有意识丧失。除癫痫发作的共性外,患者还有以下表现。

(1)全身强直-阵挛性发作

意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来,也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失,跌倒。随后的发作分为三期:

①强直期:表现为全身骨骼肌持续性收缩:提上睑肌收缩出现眼睑上牵,眼肌收缩出现眼球上翻或凝视;咀嚼肌收缩出现口强张,随后猛烈闭合,可咬伤舌头;喉肌收缩使声门变小,随后的呼吸肌强直性收缩使气流强行通过狭窄的声门致患者尖叫一声,咽喉肌收缩阻止唾液内流,面颊肌收缩将唾液挤出口腔出现口吐白沫;颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲,后反张:上肢由上举后旋转为内收前旋,下肢先屈曲后猛烈伸直,持续10~20秒后进入阵挛期。

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②阵挛期:患者从强直转成阵挛,每次阵挛后都有一短暂间歇,阵挛频率逐渐变慢,间歇期延长,在一次剧烈阵挛后,发作停止,进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其他分泌物增多。

③发作后期:此期尚有短暂阵挛,可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复,随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力降低,意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5~15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者有意识模糊,此时强行约束患者可能发生伤人或自伤。

(2)强直性发作

强直发作多见于有弥漫性脑部损伤的患者,表现为局部或全身骨骼肌强烈而持续性的收缩,这种持续性的收缩可将患者固定于某一体位,颈肌受累,则出现强制性的屈颈或伸颈,眼肌受累出现两眼上翻,肢带肌受累则出现耸肩、抬腿、举手等,全身肌受累可出现抱头,屈髋,伸腿,常伴有明显的自主神经症状,如面色苍白等。

(3)阵挛性发作

主要见于新生儿和婴儿,首先有意识丧失,随后出现双侧肌阵挛,类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现,但很少有自主神经症状。

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(4)失神发作

突然发生和迅速终止的意识丧失是失神发作的特征,典型失神发作表现为活动突然停止,发呆、呼之不应,手中物体落地,部分患者可机械重复原有的简单动作,每次发作持续数秒钟,每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前的活动。醒后不能回忆。不典型失神发作的起始和终止均较典型失神缓慢,除意识丧失外,常伴肌张力降低,偶有肌阵挛。

(5)肌阵挛性发作

肌阵挛是一种突发的、短暂的、触电样的,由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动,前者称为正性肌阵挛,后者称为负性肌阵挛。正性肌阵挛表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群,常成簇发生;负性肌阵挛指持续5OO毫秒以下的强直性肌肉活动的中止,其前没有肌阵挛的证据。

(6)失张力发作

表现为肌张力突然丧失,可致患者跌倒。局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。

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(7)伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作

伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作是国际抗癫痫联盟在癫痫分类中提出的一种新的发作类型。患者大多数发作是在持续光线存在条件下眼睑闭合后引起,间歇性闪光刺激在眼睁或闭时也可引起癫痫发作。失神表现为发作性意识丧失。眼肌痉挛的典型表现为眼睑肌强直性收缩,眼半开半闭。眼球向上凝视及眼眉毛抖动均可出现,也可表现为眼球或头部向一侧偏斜。另外,眼肌痉挛还可伴有手的抽动,少数情况下,眼睑半开半闭的痉挛和头眼斜视可能比强直明显,一旦见过,不易再忘记。

2、自限性局灶性发作

自限性局灶性发作主要包括感觉性发作、运动性发作、痴笑性发作等,除自动症外,局灶性发作的患者发作时神志清楚,发作后能复述发作的生动细节是其主要特点。当神经元异常放电从局部扩展到双侧脑部时则可出现局灶继发全面性发作。

(1)局灶性运动性发作

除具有癫痫的共性外,发作时意识始终存在,发作后能复述发作的生动细节是其主要特征。主要有以下几种表现形式:①表现为身体的某一局部发生不自主抽动,多见于一侧眼睑口角、手或足趾,也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪,称为Todd麻痹。局部抽搐偶可持续数小时或更长,称为连续部分性癫痫持续状态。②异常运动:从局部开始,沿皮层功能区移动,如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展,称为贾克森(Jackson)发作。③旋转性发作:表现为双眼突然向一侧偏斜,继之头部不自主同向转动,伴有身体的扭转,但很少超过180度,部分患者过度的旋转可引起跌倒,出现继发性全身性发作。④姿势性发作:发作性一侧上肢外展,肘部屈曲,头向同侧扭转,眼睛注视着同侧。⑤语言性发作:不自主重复发作前的单音或单词,偶可有语言抑制。

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(2)局灶性感觉性发作

有以下几种表现形式:①表现为一侧面部、肢体或躯干的麻木,刺痛;眩晕性发作表现为坠落感、漂动感或水平/垂直运动感;偶尔可出现本体感觉或空间知觉障碍性发作。出现虚幻的肢体运动感。特殊感觉性发作则出现味、嗅、听、视、幻觉。②自主神经性发作:表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。③精神症状性发作:可表现为各种类型的遗忘症(如似曾相识,似不相识、强迫思维、快速回顾往事)、情感异常(恐惧、忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小、声音变强或变弱)等。

(3)自动症

国际抗癫痫联盟新分类中将自动症作为局灶性运动性发作的一种特殊类型,其主要特征是有意识障碍,发作时患者对外界环境有一定的适应性和协调性,但发作后不能或部分不能回忆发作的细节。临床表现分为4种类型:①自动症:部分患者发作前有感觉和运动先兆,随后出现一些看起来有目的,但实际上无目的的活动,如反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽(口消化道自动症)或反复搓手、抚面,不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣服(手足自动症),也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船;还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言性自动症)或机械重复原来的动作。发作后患者意识模糊,常有头昏,不能回忆发作中的情况。②仅有意识障碍:此时需与失神发作鉴别。③先有其他局灶性发作,继之出现意识障碍。④先有其他局灶性发作,随后出现自动症。

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(4)局灶性继发全面性发作

先出现上述局灶性发作,随之出现全面性发作。

3、其他自限性发作

(1)痴笑性发作

痴笑性发作是2001年国际抗癫痫联盟确认而在分类中列出的发作类型,强调笑声是这种发作的主要特点。Gascon(1971年)提出痴笑性癫痫的诊断标准:“没有诱因的、刻板的、反复发生的痴笑,常伴有其他癫痫表现。发作期和发作间期脑电图有痫样放电,没有其他疾病能解释这种发作”,有些患者可以哭为主要临床表现。痴笑性癫痫对抗癫痫药物耐药,合并的发作可能药物治疗有效,如果诊断为错构瘤,则需选用手术方法或迷走神经刺激术来进行治疗。

(2)偏侧阵挛发作

局限于单侧肌肉的节律性、反复收缩,其频率大约为2~3次秒,也可延长。

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急救措施:

有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人,有条件及时间可将患者扶至床上,来不及者可顺势使其躺倒,防止意识突然丧失而跌伤,迅速移开周围硬物、锐器,减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领,使其头转向一侧,以利于分泌物及呕吐物从口腔排出,防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西,不要灌药,防止窒息。不要去掐患者的人中,这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢,过分用力可造成骨折和肌肉拉伤,增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时应迅速把患者送往医院。

注意事项:

1、如癫痫连续发作,要将病人送到医院继续抢救。

2、癫痫病人在平时要按医嘱用药,不要自行减药、停药或换药。

3、抗癫痫药有一定的刺激作用,要在饭后服用。服药期间注意口腔卫生,经常刷牙。

4、癫痫病人在日常生活中要避免情绪激动和劳累,不要登高、骑车、游泳,不宜在机器旁工作,以免癫痫病发作时发生意外。

5、病人如有假牙,应在每日睡觉前摘下。癫痫病人睡单人床时,要在床边增加床档,以防发病时坠床跌伤。

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平时要注意:

注意事项一:积极配合治疗,定时定量服药。

二:禁食肥肉、鸡肉、羊肉、大油、狗肉、驴肉、辣椒(葱、姜、蒜不能生吃)、严禁吸烟,切忌饮酒。不吃绿豆(解药的)、咖啡、巧克力等含大量咖啡因的食品!规律饮食不可过饥过饱,不要一次大量饮水,食物要清淡,控制甜食。

三,不宜看易兴奋和刺激性的影视节目,不要长时间使用电脑,玩电子游戏和使用手机。

四,不应参加大型烟火晚会及其他易造成情绪波动的娱乐活动,以免受到惊吓和刺激,引起病情发作。

五,防止感冒、高烧、疲劳,房事过度,要保持情绪乐观,树立自信,战胜疾病。

六,在有条件的情况下,可多吃禽蛋,动物肝,脑,肾等内脏,海,渔产品,牛奶,乳制品,黄豆制品,蔬菜及水果等。不要吃太咸,规律生活,保持良好睡眠。

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禁忌   

1、癫痫病忌食生、冷食物和萝卜、茄子、辣椒以及油腻过重食物。不宜饮浓茶、咖啡和有兴奋作用的饮料。禁烟、酒。

2、患者和家属都要正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,保持乐观情绪,避免恼怒和情志刺激,消除恐惧和自卑心理。

3、患者生活要有规律,按时作息,避免过劳、受凉和发热,不宜打牌、下棋、玩电子游戏机,以防诱发。

癫痫病是一种病因复杂的慢性病,从癫痫的治疗方法:手术治疗、中药治疗、西药治疗来看,无论哪种的治疗方法,都需要患者和亲人大量的财力、物力,痫治疗还需要注意相应的要素。癫痫患者请注意:

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第一要素:保持情绪乐观

精神紧张、悲观失望等,可促使癫痫发作。多数癫痫病人因长期反复发作,以及社会上某些人的歧视而悲观失望。对此,癫痫病人要树立战胜疾病的信心,保持乐观情绪,正确对待疾病。有了良好的心理状态,积极配合医生,坚持长期治疗,绝大多数病人可基本治愈而过上与正常人一样的生活。

第二要素:饮食有节

饱餐或饥饿以及一次性大量饮水均可诱发癫痫。因此,癫痫患者必须合理营养,饮食有节,避免过饱、过饥或一次性大量饮水。另外,喝浓茶、食用含大量咖啡因的食品,如巧克力可使癫痫发作,故应禁忌。

第三要素:戒除烟酒

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温馨提示:如果您还有其他脑部方面的病情相关疑问,可以留言评论,癫痫治疗不同于其他疾病的治疗,切不可有病乱投医,一定要到大型专业的医院,听取专科医生的指导,准确检测、科学治疗。祝患者早日康复。

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