本文指导专家：广东省中医院 风湿科 副主任医师 黄闰月
本文来源：广州互联网医院订阅号（weiyiguangdong）
听起来像皮肤病的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮听起来好像是皮肤病一样，但其实这是一种典型的可怕的系统性自身免疫性疾病，其临床表现各异，不仅仅出现皮肤病变，还可引起关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。正是因为特别症状复杂，极容易误诊，因此格外需要引起大众的重视。
“红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文（lupus erythematosus）翻译而来。1828年，法国皮科医生贝特首先报道了一例病例：面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑，中间凹陷，边缘突起，表面光滑，有时带有鳞屑，他把这种皮肤病称为“红斑狼疮”。之后随着认识的加深，发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害，而且还有肾、脑、心、肺、血液、关节、肌肉等全身系统性病变，“系统性红斑狼疮（SLE）”这一病名由此而得。
典型的系统性红斑狼疮，有跨鼻梁和两侧面颊的红斑，俗称“蝴蝶斑”。但它真的不是皮肤病而已，许多研究也证实了它是一种自身免疫性疾病。
为啥说它是自身免疫性疾病？系统性红斑狼疮的病人自身免疫系统功能出现紊乱，即机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害，简单地说，狼疮的病人的特点是“自身相残”。
1、在病人体内发现了对自身组织、器官、细胞或细胞成分产生的抗体。
如抗细胞核成分抗体、抗细胞浆成分的抗体、抗红细胞膜或抗白细胞膜或抗血小板膜的抗体，还可有抗磷脂抗体和甲状腺球蛋白抗体等。
正常情况下，机体一般不产生自身抗体，或仅产生低水平的自身抗体，因此不会引起自身免疫性疾病。自身抗体的量超过一定的数值，或自身反应性细胞被大量活化，就可能发生自身免疫性疾病;
2、在病人的皮肤、胸水、心包积液中也可查到免疫复合物。
自身抗体与相应的抗原结合，并在补体的参与下形成免疫复合物，该复合物可随血循环沉积在血管壁、皮肤、肾脏等组织器官，从而导致机体的多系统损害。
症状多样复杂很容易被误诊系统性红斑狼疮的临床变现多为病情的发作和缓解交替，由免疫复合物反应形成的血管炎，造成不同部位的组织损伤，产生高度多样性的临床表现。
因为全身各器官都有血液供应，血管受累必定会有损伤，所以有血管的部位均可受累，产生不同的临床表现。
1、典型表现：
皮肤、肌肉、骨骼、心、肾、脑、肺、肝、脾、眼等均可出现病变。对有蝶形红斑典型表现者，容易诊断，但对疾病早期仅有一、二个症状和体征如发热、关节炎、胸水等，常不能明确诊断，且因各人的起病方式不一，器官受累的先后不一，临床表现多种多样，也易出现误诊。
2、全身表现：
可有发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻等一般症状。
3、有的病人会出现特定症状：
如脱发或面部红斑；也有的病人出现多种表现：如高热，关节痛，指端红疹或双手、足遇凉后变白或变紫；或反复口腔溃疡，浅表淋巴结肿大，经期出血不止；或皮肤紫癜，贫血，白细胞、血小板数下降；或精神症状，头痛，幻觉，幻听，木僵状态；顽固性腹泻，呕吐；黄疸，或心悸气短，不能平卧，出现胸水、心包积液等。
以上症状均可在许多疾病中出现，因此加大了诊断的难度，常常误诊为其他疾病。
如关节痛误诊为类风湿关节炎，蛋白尿误诊为肾炎，胸水误诊为结核性胸膜炎。贫血、白细胞、血小板减少误诊为再生障碍性贫血，黄疸误诊为肝炎，发热、淋巴结肿大误诊为淋巴瘤，神经症状误诊为精神病。
因此，对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的话，一定要及时就医，排除系统性红斑狼疮的可能性。
听起来有点恐怖，那拿它有招吗？后面我们会继续介绍红斑狼疮的原因、诊断、治疗等内容，欢迎大家锁定阅读！
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专家简介
黄闰月
广东省中医院风湿科副主任医师，中西医结合博士后、副教授，香港中文大学医学博士。擅长治疗痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、骨关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。出诊信息：周二下午大德路门诊，周一和周四下午大学城 。
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